贫血实验诊断ppt红细胞疾病概论.ppt

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1、贫血的实验诊断安徽省立医院检验科贺学姣一、贫血概述红细胞的生成红细胞的破坏无效造血髓外造血（一）红细胞的生成多能造血干细胞成熟红细胞见图所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等调节因素下一张NormoblastsPronormoblast（二）红细胞的破坏每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。（三）无效造血在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。（四）髓外造血急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血

2、功能。二、贫血的概念和分类（一）贫血的概念由多种原因引起的外周血中红细胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常参考范围下限的一种病理状态或综合征。（二）贫血的分类1.根据红细胞形态学分类MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%贫血的形态学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大细胞性贫血95>3132-36巨幼贫等正常细胞性贫血82-9527-3132-36再障等小细胞低色素性<80<27

3、<32缺铁贫等贫血单纯小细胞性<80<2732-36慢性感染、贫血炎症等正常红细胞normalerythrocyteredcellobservedunderelectricmicroscope红细胞形态改变泪滴形红细胞红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或肾病等裂红细胞指红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜。结构异常2.按RDW和MCV分类(Bassman分型)R

4、DW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%根据MCV和RDW确定贫血类型RDWMCV正常增加（大细胞）降低（小细胞）正常急性失血、MDS轻型海洋性贫血尿毒症、遗球、肝病酶缺陷性溶贫增加缺铁早期、MF、巨幼贫缺铁贫免疫性溶贫MDS化疗后3.病因学分类造血干细胞受损造血微环境（AA）破坏红系祖细胞骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾性贫血）原红核（DNA）叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）成

5、熟红细胞溶血（1）红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、MF、恶组细胞成熟障碍：DNA合成障碍-----巨幼贫Hb合成障碍-----缺铁贫、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血（2）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素（3）失血急性：24h~48h内失血800~1000ml慢性：溃疡、月经紊乱等下一张*4.骨髓增生程度骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞≥20%）增生

6、低下性贫血再障、纯红再障（幼红细胞<10%）骨髓成熟障碍巨幼贫（核发育障碍）、（无效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血（Hb合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）*5.按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计数（reti）分类贫血类型sTfRSFreti缺铁性贫血增高降低正常增生障碍性贫血降低增高降低无效应生成性贫血增高增高正常溶血性贫血增高增高增高三、贫血的检查（一）贫血的确定RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct成年男性<4.0~4.5<120<0.4成年女

7、性<3.5~4.0<110<0.35孕妇<100（二）贫血程度的判定分度Hb含量症状轻度：91g/L~正常值下限症状轻微中度：61g/L~90g/L活动后心悸、气促重度：31g/L~60g/L休息时也有心悸、气促极重度：<30g/L常合并贫血性心脏病（三）确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异形性、分布等（四）确定贫血病因1.询问病史，体检2.血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（CT、磁共振等）常见原因慢性病性贫血30-45%缺铁1

8、5-30%失血后贫血5-10%B12/叶酸5-10%慢性白血病或淋巴瘤5%MDS5%找不到原因的贫血15-25%三.常见几类贫血的诊断与鉴别诊断1缺铁性贫血（IDA