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白血病Leukemia
1概念白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。根据受累细胞分为ALL、ANLL、CML、CLL。
2白血病分类急性慢性白血病细胞原始及早期幼稚细胞较成熟幼稚细胞及成熟细胞病情发展迅速慢自然病程数月数年
3发病情况发病率：我国为2.76/10万，依次为ANLL、ALL、CML、CLL。成人以AML多见，儿童以ALL多见。死亡率：在儿童及35以下成人中居第一位。
4病因与发病机制病毒：人类T淋巴细胞病毒ATL电离辐射：放射线化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等遗传因素：如家族性白血病其他血液病：如骨髓纤维化等
5急性白血病AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
6急性白血病分类一、急性非淋巴细胞白血病可分为8型M0(急性髓细胞白血病微分化型)M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)M2b
7M3(急性早幼粒细胞白血病)M4(急性粒-单核细胞白血病)M4EOM5(急性单核细胞白血病)M6(急性红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)
8二、急性淋巴细胞白血病分为3型L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12µm)为主L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12µm)为主L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深
9临床表现一、正常骨髓造血功能受抑制表现：１．贫血２．发热：高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。可出现真菌感染、病毒感染。３．出血（早期表现出血者近４０％）急性早幼粒细胞白血病（APL）易并发DIC急性白血病多死于出血，尤其颅内出血
10二、白血病细胞增殖浸润表现１．淋巴结和肝脾大:淋巴结肿大以ALL较多见（纵膈淋巴结常见于T细胞ALL）脾脏轻中度肿大，除CML外，巨脾罕见２．关节、骨骼疼痛尤以儿童多见，发生骨髓坏死时可出现骨骼剧痛
11３．眼部出现绿色瘤（粒白）４．口腔和皮肤：AL，尤其是M4和M5，口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹（蓝灰色斑丘疹，紫蓝色结节）５．中枢神经系统白血病：以ALL的儿童最常见（缓解期）６．睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧（缓解期）
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15实验室检查一、血象白细胞常增多，≥100×109/L称高白细胞性白血病白细胞也可正常或减少，≤1.0×109/L称白细胞不增多性白血病血片原始和幼稚细胞≥30%可有贫血及血小板减少
16二、骨髓象有核细胞显著增多，原始细胞≥30%正常幼红细胞和巨核细胞减少Auer小体仅见于急粒白血病（AML），有独立诊断意义
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18三、细胞化学急淋白血病急粒白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶(－)分化差(－)~(＋)分化好(＋)~(＋＋＋)(－)~(＋)糖原PAS反应(＋)成块或颗粒(－)或(＋)弥漫淡红色(－)或(＋)淡红或颗粒非特异性酯酶（NEC）(－)(－)~(＋)NaF不抑制(＋)NaF抑制中性粒细胞碱性磷酸酶增加减少或(－)正常或增加NAP：中粒碱性磷酸酶；MPO：过氧化物酶
19四、免疫学检查五、染色体和基因改变M3t(15;17)(q22;q21)PML/RAR六、粒-单系祖细胞半固体培养七、血液生化改变化疗期间血清尿酸增高DIC时凝血机制障碍
20诊断和鉴别诊断一、诊断临床表现血象骨髓象分型
21二、鉴别诊断骨髓增生异常综合症感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血再生障碍性贫血特发性血小板减少性紫癜急性粒细胞缺乏症恢复期
22治疗一、一般治疗防治感染纠正贫血控制出血防治高尿酸血症肾病维持营养
23二、化学治疗一)、化疗策略1.目的：完全缓解并延长生命完全缓解：临床：症状体征消失血象：Hb≥100g/L(男)或90g/L(女)中性粒细胞≥1.5×109/L血小板≥100×109/L血涂片无白血病细胞骨髓象：原粒和早幼粒细胞≤5%红细胞及巨核细胞正常
242.化疗药物组合原则作用于细胞周期不同阶段的药物各药物间有相互协调作用各药物副作用不重叠3.完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗
25二)、ALL的化疗1.诱导缓解化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP2.巩固强化6疗程1、4疗程：原诱导方案2、5疗程：EA3、6疗程：HD-MTX3.维持治疗3~5年4.鞘内注射预防中枢神经系统白血病
26三)、ANLL的化疗1.诱导缓解化疗方案：DA、HA、HOAPM3可应用维甲酸、砷剂2.巩固强化治疗：每1~2月1次，共1~2年原诱导方案中剂量阿糖胞苷新方案（如依托泊甙、米托蒽醌）
27四)、其他老年患者化疗剂量应减少过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱高白细胞性白血病应细胞分离或服用羟基脲难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷加其他药物
28三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗四、睾丸白血病治疗：放射治疗五、骨髓移植HLA匹配的同胞异基因骨髓移植自身骨髓移植外周血干细胞移植脐血移植
29预后未治疗者平均生存期3个月ALL患者1~9岁预后较好M3型经维甲酸或砷剂治疗预后较好染色体异常与预后有关
