心肌病的分类及诊治剖析

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心肌病的诊断与治疗北京积水潭医院心内科

1心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。

2心肌疾病的分类——当代心肌病分类1.遗传性：（1）肥厚性心肌病（HCM）（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原贮积病（5）传导系统疾病（6）线粒体疾病（7）离子通道病：长、短QT间期综合征，Brugada综合征

3心肌疾病的分类2、混合型心肌病（1）扩张性心肌病（2）限制性心肌病

4心肌疾病的分类(美国2006年)3.获得性心肌病(1)炎症性心肌病(2)应激性心肌病（心脏气球样变）(3)围生期心肌病(4)心动过速性心肌病(5)酒精性心肌病

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6内容一、扩张型心肌病特征解剖学心室扩大血动学收缩功能障碍二、肥厚型心肌病特征解剖学室壁肥厚血动学舒张功能障碍三、心肌炎

7扩张型心肌病内容一、病因二、病理三、病理生理四、临床表现五、检查六、诊断和鉴别诊断七、治疗

8扩张型心肌病定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死

9流行病学epidemiology发病率：13-84/10万（19/10万我国）5年存活率15-50%。扩张型心肌病：男性>女性

10扩张性心肌病病因散发性持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等.家族性：遗传因素：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因

111.肉眼:(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄(2)常有附壁血栓(3)冠状动脉及瓣膜正常2.镜下:(无特异性)心肌肥大,变性,纤维化混合出现扩张性心肌病病理

12这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）

13心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张.

14显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化

15扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全三尖瓣返流RAP体循环淤血二尖瓣返流LAP肺循环淤血(2)心肌收缩无力EFCOCI组织器官灌注不足2.附壁血栓：脱落肺栓塞体循环栓塞

161.进行性心力衰竭(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。(2)体征:--心脏扩大的体征:--相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音--S3,S4(75%)2.各种心律失常：症状,体征3.栓塞:相应的症状,体征4.猝死：心衰室颤栓塞扩张性心肌病临床表现

171.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。(2)心脏搏动减弱(3)肺淤血或间质性肺水肿（4）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG:(1)各种心律失常(2)广泛导联的ST-T改变(3)病理性Q波发生率20%注意与心梗鉴别扩张性心肌病检查方法

18扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）早期：心腔轻度扩大左室收缩功能保留后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流左室收缩功能降低（LVEF↓）

19超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液

20扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等

21扩张性心肌病化验检查1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高2、部分患者心肌酶↑3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等

22扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等

23扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0 cm（女性）和5.5 cm（男性）。LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。LVEDd>2.7／m2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD＋5％）

24扩张性心肌病排除标准高血压（>160／100mmHg）冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄>50%）长期过量饮酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,饮酒5年以上）持续性快速室上性心律失常系统性疾病心包疾病先天性心脏肺心病

25扩张性心肌病鉴别诊断冠心病糖尿病性心肌病风湿性瓣膜病

26扩张性心肌病急性心肌梗塞心电图动态演变无有心肌酶动态变化无有超声心动图示室壁节断性运动障碍无有冠脉造影正常动脉狭窄

27糖尿病病史糖尿病视网膜病变糖尿病肾病糖尿病性心肌病>5年有有扩张性心肌病无或<5年无无

28扩张性心肌病风湿性瓣膜病反复风湿活动无有瓣膜狭窄、增厚无有瓣膜关闭不全有（相对性）有（活动僵硬或相对性）室壁运动减弱弥漫性减低无

29一.病因治疗：对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。扩张性心肌病治疗

30二.药物治疗：早期阶段有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预（包括B受体阻滞剂、ACEI），减少心肌损伤和延缓病变发展。中期阶段心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂；所有无禁忌证者积极使用ACEI（ARB）；所有心功能稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮晚期阶段顽固性或终末期心衰上述药物基础上使用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄类药物等）扩张性心肌病治疗

31扩张性心肌病的治疗栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间）改善心肌代谢：辅酶Q曲美他嗪

32扩张性心肌病的治疗三.非药物治疗再同步化治疗（CRT）适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上，充分药物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。外科治疗：左室辅助装置心脏移植

33肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy（HCM）

34概况generalcondition遗传性疾病，心室非对称性肥厚为特征分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭

35HCM流行病学HCM的患病率为180/10万人群已发现和报道15个突变基因自然病程可以很长，呈良性进展死亡高峰年龄在儿童和青少年，主要死亡原因是心原性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。

36病理pathology大体解剖：特征表现是：室间隔、心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常

37左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。

38室间隔心肌明显非对称性肥厚

39肥厚型心肌病-病理生理1.由于心室肥厚心肌收缩力SVEF2.当左室非对称性肥厚流出道压差≥30mmHg时--左室射血受阻--二尖瓣前叶前向运动(SAM征)3.心室肥厚心室顺应性舒张功能障碍

40肥厚型心肌病-症状部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现1.劳累性呼吸困难(90%)2.胸痛(75%)原因:心肌肥厚+高动力性收缩耗O特点:(1)时间长而不重(2)含硝酸甘油无效3.心律失常：房颤最常见4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关5.猝死：10年存活率80%多为猝死

41肥厚型心肌病-体征1.心界扩大(轻度)2.SSP逆分裂3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音.杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时，如服用硝酸甘油、强心药、站立位。杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，如β受体阻滞剂或下蹲位。

42肥厚型心肌病-检查胸部X线：心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大

43肥厚型心肌病主要诊断标准(1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度>15mm，或与后壁厚度之比≥1.3（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。

44肥厚性心肌病的次要诊断标准（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。

45肥厚性心肌病排除标准（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。（2）运动员心脏肥厚

46临床确诊HCM标准符合以下任何一项者：（1）1项主要标准＋次要标准；（2）1项主要标准＋阳性基因突变；（3）1项主要标准＋二维超声：室间隔和左室壁厚11～14mm；（4）二维超声：室间隔和左室壁厚11～14mm+基因突变；（5）心电图改变+基因突变

47鉴别诊断高血压心肌肥厚肥厚性心肌病高血压病史有无SAM征无有左室后壁与室间隔厚度之比＜1.3≥1.3

48冠心病肥厚性心肌病危险因素有无超声心动图节段性运动障碍心肌肥厚冠脉造影血管病变无异常

49肥厚性心肌病的危险评估超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。梗阻性HCM：安静时压力阶差超过30mmHg。无梗阻性HCM：安静时压力阶差低于30mmHg。

50高危HCM的评估主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mmHg；左室壁或室间隔厚度超过或等于30mm；流出道压力阶差超过50mmHg次要危险因素：非持续性室性心动过速，心房颤动。

51肥厚型心肌病-治疗一.药物治疗1.-阻滞剂:2.钙拮抗剂（非二氢吡啶类）:注意:无禁忌者使用小量开始,逐渐加量,切勿突然停药对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用钙拮抗剂3.ACEI或ARB:4.抗凝:房颤或心房血栓5.抗心律失常治疗：6.抗心衰治疗(晚期)：

52肥厚型心肌病-治疗二、非药物治疗介入治疗---经皮室间隔化学消融双腔起搏治疗改变心室除极顺序，造成间隔和左室收缩时差，降低跨瓣压差外科手术治疗切割室间隔肥厚部分。

53HCM的随访21岁以下：1-1.5年随访一次21岁以上：5年随访一次HCM妇女：除有恶性型表现外，妊娠和分娩不受影响和限制

54限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy

55限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁不增厚。晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存活率30%。2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。

56限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷↑→静脉压↑4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常

57RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。

58限制性心肌病6.实验室检查：BNP↑,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性。7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变。7.诊断：根据临床表现及实验室超声检查。8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗方法。

59特殊类型心肌病1、酒精性心肌病：2、围生期心肌病：3、心动过速性心肌病：房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病：5、心肌致密化不全：胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，只要是左心衰及心脏扩大，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变：与情绪激动及精神刺激有关。主要为胸骨后疼痛、心电图ST抬高和或T波导致。冠状血管无狭窄，超声心动图示心室中部和心尖部膨出。一般为一过性，治疗为保护心肌、控制情绪、β受体阻滞剂。

60致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy

61ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy特征：一种遗传病，主要是右心室心肌被脂肪组织及纤维组织替代，主要为右室增大及右心衰。临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄。高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)。

62InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换

63酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy

64临床特点MainPoints病史：女性>40g/d,男性>80g/d,持续五年以上，心脏呈扩张性心肌病改变。临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常

65围产期心肌病PeripartumCardiomyopathy

66Mainpoints女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。

67心肌炎内容一、病原学二、病毒性心肌炎临床表现三、病毒性心肌炎实验室检查四、病毒性心肌炎诊断五、治疗六、预后

68心肌炎-指心肌本身炎症性病变病原学感染性病毒经肠道：柯萨奇B（40%）埃可经呼吸道：流感病毒其他：细菌衣原体支原体立克次体螺旋体寄生虫

69心肌炎-病原学非感染性过敏或变态反应性理化因素或药物心肌受损机制早期：病毒直接侵犯心肌晚期：免疫变态反应一持续损害心肌

70病毒性心肌炎-临床表现发病前1-3周有病毒感染史症状心悸胸痛呼吸困难气短阿-斯综合征猝死体征1.与体温不相符的窦性心动过速2.S1低钝,奔马律3.各种心律紊乱体征4.心脏扩大,心衰体征

71病毒性心肌炎-分期1.急性期2.恢复期3.慢性期4.后遗期

72病毒性心肌炎-实验室检查1、白细胞↑血沉↑2、血清心肌损伤标记物：心肌酶↑3、免疫功能异常：4、心电图：各种心律失常多导联ST-T改变5、X线示心脏扩大、肺淤血、心包积液时烧瓶样改变6、超声心动图：EF下降、心脏扩大弥漫性室壁运动下降心肌回声不均、增强附壁血栓

73心肌炎-实验室检查7、核素心肌显像:坏死区可呈放射性增高的密集区,形成散在的花斑样改变8、病原学检查：1)心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒2)心肌组织中找到特异性抗原3)从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒RNA4)血清中检测出特异性病毒抗体，滴度升高4倍以上

74心肌炎－病毒性心肌炎诊断临床诊断1、病史与体征2、心律失常或心电图表现排除3、肌钙蛋白或ＣＫ-ＭＢ升高其他原因4、超声心动图确定诊断：须有病原学检查

75心肌炎-治疗一．一般治疗：急性期卧床＞3个月二．抗病毒治疗、调节免疫功能１．利巴韦林（三氮唑核苷）２．干扰素３．转移因子三．心肌炎症治疗：１．自由基清除剂２．改善心肌营养、代谢３．中药4．重症者可考虑用激素四．并发症治疗：１．抗心律失常2．抗心衰和休克

76心肌炎-预后绝大多数痊愈少数重症者死亡一部分反复发作，发展成扩张型心肌病

77谢谢