肥厚型梗阻性心肌病化学消融的现状和未来

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1、肥厚型梗阻性心肌病化学消融的现状和未来江汉大学附属医院心内科张苏川2012.4.22武汉肥厚型心肌病（HCM）是一种相对常见的遗传性心脏病，约55%以上的HCM患者有家族史近年我国大范围资料揭示HCM患者约有100万人，其患病率为160/10万（0.16%），接近世界人群患病率200/10万(0.2%)。以左心室和/或右心室肥厚为特征,通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室或右心室容量正常或减低、左室流出道(LVOT)压力阶差临床分型梗阻性非梗阻室间隔肥厚心尖部肥厚心室中段肥厚右室肥厚对称性非对称性肥厚心肌部位肥

2、厚心肌的形态LVOT有无梗阻肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是HCM的一种特殊类型，即肥厚累及LVOT且发生梗阻（静息型/激惹型）占HCM的1/4，约30％病例有家族史发病时间可从婴幼儿到60多岁，最常见的是在10～30岁之间临床表现年青人常以猝死为首发症状老年人则以呼吸困难,胸痛和晕厥多发预后扩张性心肌病房颤所致的栓塞事件主要不良转归猝死心衰最严重、最难预料现阶段临床常用的治疗方法介入治疗药物治疗非药物治疗手术治疗目前无彻底根治HOCM的理想手段HOCM治疗目标在于缓解症状和预防猝死治疗如β-受体阻滞剂、钙拮抗

3、剂等，但疗效有限介入治疗起搏治疗（DDD）埋藏式心律转复除颤器(ICD)经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术（PTSMA)Waller等发现1例HOCM青年女性于13年后发生室间隔心肌梗塞，而后胸骨旁杂音消失，超声心动图显示室间隔厚度由23mm降至15mm，左室流出道增宽。Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院，用类似PTCA技术选择阻塞第一间隔支，发现LVOT梗阻显著减轻，再恢复其血流，LVOT梗阻也恢复，随即申请该技术，但未获得批准。Gietzen等也发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓解HO

4、CM的LVOT梗阻。Sigwart等在英国皇家布鲁顿医院首次用此技术成功治疗3例HOCM患者，随访一年，临床症状明显好转。1981年1983年1994年1995年经皮经腔间隔心肌消融术———发展史———Kuhn等在10例病人中证实，用常规PTCA球囊暂时阻断左前降支发出的较大的第一间隔支，所有病人均有室间隔局部缺血改变，同时LVOT压力阶差（LVOTG）明显下降，而在恢复间隔支供血后，LVOTG明显增高。在室间隔局部缺血发生时，所有患者的左室舒张末压均无增高，这为HOCM的化学消融术提供了实践基础。FaberL

5、、Seggwiss首次将心肌声学造影应用于间隔靶血管的选择。1997年经皮经腔间隔心肌消融术———发展史———经皮经腔间隔心肌消融术———临床应用———1998年Seggewiss报道114例PTSMA病例,得到了国外医学界的承认。2000年较早接受PTSMA治疗病人中25例长期(24~36个月)随访结果发表。2001年辽宁省人民医院等十余家医院组成PTSMA协作组完成国内最大的病例组。至首次应用以来，目前已在英国、美国、波兰、意大利、丹麦、日本等国开展，目前已有近5000例病人接受PTSMA治疗，超过了自50

6、余年前开展外科手术以来病例数的总和。———临床疗效———经皮经腔间隔心肌消融术临床疗效术前术后室间隔厚度（mm）临床疗效即刻总有效率达80％－90％，随访中LVOTG进一步降低。术前术后左室流出道压力阶差（LVOTG）（mmHg）心功能变化(NYHA)Lakkis等证实，PTSMA造成人为心肌梗死，但并不影响左室射血分数,提示PTSMA不会使收缩功能恶化。其在1年后随访发现除症状改善外，还有运动耐力提高。(JACC,1998,32:225-9)临床疗效PTSMA治疗HOCM近期疗效观察辽宁省PTSMA治疗HOC

7、M协作组临床疗效ChinJCardiol,2001,Vol29,No.1*与术前比较P<0.01**术前术后静息LVOTG(mmHg)72.2±24.624.3±17.6*心功能（NYHA）3.4±0.61.6±0.8***P<0.001**P<0.01PTSMA治疗HOCM近期疗效观察辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组其中有两例长期卧床患者，均在术后2周内下床恢复正常活动。ChinJCardiol,2001,Vol29,No.1辽宁省人民医院（N=119）术前术后LVOTG67.3±7.815.9±6.8(m

8、mHg)(即刻)IVS23.3±5.618.6±4.816.8±3.415.6±3.1(mm)(2周)(6月)(2年)LVOT6.7±2.08.2±3.413.7±6.315.1±2.4(mm)(2周)(6月)(2年)心室良性重构持续至术后2年IntJCardiol.2004;93(2-3):197-202.临床疗效Seggewiss教授报告了迄今为止最大系列的PTSMA病例，共260