慢性粒细胞白血病与课件

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1、慢性粒细胞白血病与造血干细胞移植治疗指导教师吴岩2007级王晓虹徐长荣刘胜男刘洋1慢性粒细胞白血病（ChronicMyelogenousLeukemia,CML）获得性早期多能造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病特征外周血粒细胞显著增多，疾病早期多为20×109/L多不超过50×109/L,晚期可高达100×109/L，伴粒细胞的不成熟性，脾大。病程经过慢性期（chronicphase,CP）、加速期（acceleratedphase,AP）、最终急性变期（blasticphase,BP或blastcrisis,BC）。2接触

2、苯、放射线及其它各种损伤基因改变:t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL融合基因P210蛋白病因及发病机制具有酪氨酸激酶活持续增强不受控制3临床表现起病缓慢偶然检查发现一般症状缺乏特异性脾脏肿大，CML最常见的体征加速期或急变期的表现，不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗和消瘦加重。淋巴结加速肿大，胸骨压痛明显，贫血症状进行性加重，脾脏迅速肿大并与白细胞数不成比例4发病现状年发病率1／10万,约占成人白血病15%在我国发病年龄50到60岁居多5实验室检查血常规骨髓象细胞免疫表型细胞遗传学检查分子生物学检查6正常骨髓象

3、7造血细胞恶性克隆性增生8治疗经过20世纪20年代白消安(busulfan)羟基脲80年代干扰素问世，90年代初发CML的最佳单一治疗药目前，新药伊马替尼(酪氨酸激酶抑制药)应用于临床显示出较干扰素更好的优势9传统慢粒的治疗目的改善健康状况、提高生活质量,尽可能的延长生存期现在不满足于完全血液学缓解(CHR)到完全细胞遗传学缓解(CCR),进而提高CML分子学缓解率达到治愈的目的。10以上治疗最终不能根治CML目前唯一能够根治CML的只有造血干细胞移植治疗1112造血干细胞移植治疗异基因造血干细胞移植(Allo-HCT)

4、自体干细胞移植(ASTC)供者淋巴细胞输注(DonorLymphocyteInfusion,DLI)低预处理强度(ReducedintensityconditioningHCT,)或非清髓移植(Non-myeloablativepreparationconditioningHCT)13造血干细胞来源骨髓外周血脐带血14一移植前受者准备①原发病的情况②重要脏器功能（如心、肺、肝、肾）检查③清除口腔、耳、鼻、咽喉、眼、皮肤等处的慢性感染灶。④供受者之间进行HLA配型和混合淋巴细胞培养15⑤供者的血型（ABO血型及其它血型）⑥

5、肝炎相关抗原与抗体检查⑦巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒（HSV）、水痘带状疱疹病毒（HZV）、EB病毒抗体检查16二供者准备①HLA配型②混合淋巴细胞培养（MLC）③血常规、血小板、ABO血型④红细胞其它血型与同功酶⑤心、肺、肝、肾等重要脏器功能检查17⑥血生化检查⑦肝炎相关抗原与抗体检查⑧巨细胞病毒(CMV)单纯疱疹病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(HZV)、EB病毒抗体检查18干细胞移植治疗最佳时机？19统计学表明20慢性期CML最佳治疗时机21预处理（ConditionalRegimen）预处理是指骨髓移植前1

6、4天内到骨髓移植时(0天)给予病人的化学药物治疗及放射治疗。22预处理的目的①清除白血病及肿瘤细胞②抑制受者的免疫功能，减少排斥反应，利于植入。23预处理方法①全身照射（TBI）②抗肿瘤化学药物治疗，环磷酰胺、马法兰、卡氮芥、马利兰、米托蒽醌等多种药物。③免疫抑制剂24造血细胞集落刺激因子的应用采髓前给予粒一巨细胞集落刺激因子（GM--CSF）或粒细胞集落刺激因子（G－CSF），可以使采集的骨髓血中造血干细胞增多，利于造血细胞的植入。回输骨髓及促造血功能恢复25简单方便、造血恢复对供者损伤小优点具取代骨髓移植的趋势(al

7、lo-PBSCT)与异基因骨髓干细胞移植相比但(allo-PBSCT)后cGVHD较高26适用条件：Auto-HSCT一般仅限于具有HLA相合同胞、年龄在50岁以下的病人自体骨髓移植治疗27优点避免GVHD缺点缺乏免疫效应和残留白血病细胞对移植物的污染，疗效受限。伊马替尼与自体骨髓移植治疗联合应用。28非清髓性异基因造血干细胞移植不清除宿主所有的造血功能，供受体细胞能形成稳定的混合嵌合体，如果移植物被排斥，宿主自体造血很快恢复。目前认为移植干细胞治愈白血病的机制是通过移植物抗白血病（GVL）来实现的。29优点：1.预处理

8、强度轻耐受性好2.并发症少安全性高3.植活率高4.受者年龄限制放宽30缺点：CML复发率高慢性GVHD发生率高不适于肿瘤负荷大的及对GVL敏感性低的病人31移植并发症及防护放、化疗早期毒性出血性膀胱炎感染全环境保护肝血管闭塞病低分子肝素、熊去氧胆酸移植物抗宿主病(GVHD)移植晚期合并症32心理护理在防治其它并发症的