急性白血病课件

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1、急性白血病目录定义临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗和预后APL的化学治疗定义造血干细胞的恶性克隆性疾病，骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量增殖，引起正常造血受抑制，临床出现贫血、出血、感染和浸润表现。临床表现贫血感染出血器官和组织浸润的表现高白细胞综合征贫血约2/3患者在确诊时有中度贫血某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血机理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞无效性红细胞生成溶血感染以全身感染即发热为主要表现，半数以上患者以发热起病，局部感染症状轻>38.5℃常提示继发感染长期使用抗生素，可合并真菌感染偶见卡氏肺孢子虫病易

2、感染的机制中性粒细胞减少甚至缺乏白血病细胞抑制中性粒细胞活性白血病细胞浸润致皮肤黏膜损伤出血约1/3以上患者起病时伴出血倾向未并发DIC而死于出血者占38～44%并发DIC而死于出血者占20～25%可发生各系统出血严重者可发生颅内出血出血机制血小板减少和功能异常：最重要的原因血管壁损伤凝血障碍：最常见的类型是DIC感染可使出血加重器官和组织浸润的表现淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现中枢神经系统白血病急淋最常见常发生

3、在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经——失明视网膜浸润——出现盲点交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹器官和组织浸润的表现骨骼和关节疼痛：胸骨压痛眼部：绿色瘤、眼球突出、复视口腔和皮肤：牙龈增生睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发心脏和呼吸系统高白细胞综合征高白细胞淤滞高白细胞溶解实验室检查血象和骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变粒-单系祖细胞半固体培养血液生化改变脑脊液改变血象大多白细胞增高，分类见较多幼稚细胞，伴贫血、血小板减少（贫血为正细胞性贫血，也可大细胞性贫血）也有白细胞不增多

4、骨髓象大多增生明显活跃早期阶段细胞明显增高达30%—95%（NEC），形成“裂孔”现象，急非淋可见Auer小体伴正常幼红细胞、巨核细胞明显减少约10%急性非淋巴细胞白血病增生低下称低增生性白血病分类急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分类急性非淋巴细胞白血病——8个亚型M0——急性髓细胞白血病微分化型M1——急性粒细胞白血病未分化型M2——急性粒细胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒细胞白血病分类M4——急性粒-单核细胞白血病M5——急性单核细胞白血病M6——急性红白血病M7——急性巨核细胞白血病分类急性淋巴细胞白血病——分3型L1——以小细胞为主L2——

5、以大细胞为主L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见急性白血病的细胞化学反应急淋急粒急单过氧化物酶(—)分化差的原始细胞(—)~（+）（POX）(—)~（+）分化好的原始细胞（+）~（+++）急性白血病的细胞化学反应糖原反应（+）弥漫性淡红色呈淡红色或颗粒状（PAS）成块或颗粒状(—)/（+）(—)/（+）非特异性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）(—)~（+）（+）碱性磷酸酶增加减少或(—)正常或增加各亚型的免疫学鉴别M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41———

6、———+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亚型的免疫学鉴别CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———B——++—染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-

7、bcr/abl血液生化改变血尿酸增高，可并发肾功能损害电解质：高钾、低钙LDH升高肝功能损害脑脊液改变压力增高白细胞数增多蛋白质增多糖定量减少涂片可以找到白血病细胞诊断临床表现体征血象骨髓象诊断诊断成立后，应进一步分型，及鉴别诊断鉴别诊断骨髓增生异常综合征某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血特发性血小板减少性紫癜急性粒细胞缺乏症恢复期治疗一般治疗化学治疗中枢神经系统白血病的治疗睾丸白血病的治疗骨髓移植一般治疗防治感染：培养、静脉给药、足量纠正贫血控制出血：使血小板维持在30×109/L左右防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇维持营养高白细胞综合征的治疗化学治疗策略

8、：目的——达到完全缓解并延长生存期原则——早治、联合