医学肾小管间质疾病课件

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1、肾小管－间质疾病RenalTubulointerstitialDisease北京协和医院肾内科李雪梅9/15/20211肾小管－间质疾病一、概述二、急性间质性肾炎三、慢性间质性肾炎四、肾小管酸中毒9/15/20212定义肾小管间质是肾实质内除肾小球以外的所有组织结构，包括结缔组织、血管、淋巴管、神经等。肾小管－间质疾病是一大类肾脏疾病综合征，是临床－病理诊断的总称。其主要病理特点为小管－间质的炎症性或退行性损害。9/15/20213小管间质疾病的发病率活检标本：AIN0.48%普通AIN14%ARF尸检标本：A

2、IN1.7%CIN0.25%9/15/202149/15/202159/15/202169/15/20217Immunologic9/15/20218TubularIschemiaReabsorptionofNoxiousMacromoleculesReleaseofCytokines,Proteinases,AdhesionMolecules,GrowthFactorsGlomerularDiseaseVascularDamageAlteredFiltrationChronicTubularCellInjur

3、yTubularAtrophyInterstitialFibrosisInterstitialInfiltratesCellbalanceFibroblastproliferationmatrixdepositionRecruitmentofAntigenicallyActivatedCellsProgressiveLossofRenalFunctionTubularDysfunctionCapillaryPerfusion9/15/20219小管－间质性疾病病因分类（一）感染性急性感染性间质性肾炎（细菌

4、，真菌，病毒），即急性肾盂肾炎。黄色肉芽肿肾盂肾炎特殊感染致间质性肾炎：结核，麻风，病毒，流行性出血热等。全身性感染致间质性肾炎军团杆菌，A组链球菌，布氏杆菌，弓型体，－溶血性链球菌。9/15/202110小管－间质性疾病病因分类（二）免疫介导抗肾小管基底膜（TBM）抗体介导。免疫复合物系统性红斑狼疮、干燥综合征、移植肾排异反应、IgA肾病、混合性冷球蛋白血症，淀粉样变等。细胞免疫介导过敏性间质性肾炎，肾盂肾炎。9/15/202111小管-间质性疾病病因分类（三）药物急性小管-间质性肾炎过敏性急性间质

5、性肾炎肾小管坏死慢性小管-间质性肾炎氨基糖甙类，先锋类，磺胺类，止痛剂，环孢霉素，顺铂等。9/15/202112小管-间质性疾病病因分类（四）重金属铅中毒肾病，锂肾病，镉中毒肾病，汞中毒肾病。（五）代谢性肾病高钙性肾病，低钾性肾病，草酸性肾病，尿酸性肾病，高渗性肾病。（六）肿瘤伴发间质性肾炎骨髓瘤肾病，白血病，淋巴瘤。9/15/202113小管-间质性疾病病因分类（七）尿路梗阻输尿管返流，机械性梗阻。（八）血管疾病肾小动脉硬化，动脉粥样硬化，糖尿病肾病，血管炎等。9/15/202114小管-间质性疾病病因分类（

6、九）遗传性家族性间质性肾炎，髓质海绵肾病，多囊肾，肾髓质囊性病。（十）其它：巴尔干肾病，放射性肾炎,肉芽肿肾病。9/15/202115间质性肾炎形态学改变形态特点急性慢性间质细胞浸润＋+++++++水肿＋++++++纤维化＋++++小管上皮损伤坏死萎缩基底膜损伤断裂增厚形态完整萎缩小球无变化或小球周围纤轻微改变维化或硬化血管轻微、可逆不定。硬化9/15/202116急性间质性肾炎（AIN）（一）定义（二）病理（三）发病机理（四）病理表现（五）诊治9/15/202117AIN定义急性间质性肾炎（AIN）是一种

7、短期内（一日或数日内）突然发生的、以肾间质炎性细胞浸润为主要表现，并伴有肾功能损害的一组临床病理综合征。最早报告于1860，1898年。9/15/202118AIN病因感染免疫介导，药物过敏或中毒。代谢障碍物理性损害其它9/15/202119AIN发病机理尚不完全清楚IgE参与（I型变态反应）IV型变态反应抗肾小管基底膜（TBM）抗体参与其它9/15/202120AIN病理表现肾体积增大，间质充血、水肿。间质或肾小管周围有炎性细胞浸润（单核细胞、浆细胞T淋巴细胞、嗜酸或/和嗜碱粒细胞；急性肾盂肾炎时则以中性粒细

8、胞浸润为主）。肾小管上皮细胞肿胀，重者可有局灶性坏死，上皮细胞线粒体变形、破坏。9/15/202121AIN临床表现全身表现主要有发热、寒战、恶心、呕吐、全身酸痛、关节痛、腰痛、皮疹等；血粒细胞总数/嗜酸粒细胞升高。9/15/202122AIN肾脏表现肾区不适或胀痛、肾区叩痛；尿液检查：低分子蛋白尿；轻度血尿；白细胞尿(包括嗜酸粒细胞增多)；管型尿（可出现各种管型）；影像学检查:双肾增