3例castleman病临床观察及文献分析

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1、3例Castleman病临床观察及文献分析陈志伟(江苏省中医院消化系肿瘤外科江苏南京210029)【摘要】目的报告3例Castleman病病例，提供诊疗经验，提高该病诊治水平。方法回顾性分析近期诊治并经病理学确诊的Castleman病3例，并结合国内外文献对该病的流行病学特征、临床及病理分型、临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论。结果木组男性2例，女性1例，年龄22〜46岁。临床分型:局灶型(UCD)2例，多中心型(MCD)1例。病理学分型：透明血管型(HV)2例，浆细胞型(PC)1例。UCD-HV型经手术治愈，UCD-PC型手术未能完整切除后行放疗目前病情平稳。MCD-HV型经手术及化疗

2、后病情平稳。结论该病诊断主要依靠病理学确定。手术、化疗及放疗可控制木病的发展。【关键词】Castleman病诊断'治疗【中图分类号】R654.7【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2012)22-0044-02Castleman病(Castlemandisease,CD)是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增牛.性疾病，乂称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生症。病变可累及身体任何部位淋巴结，偶可波及结外组织，往往因无痛性淋巴结肿大就诊。以纵隔淋巴结最为常见，其次在颈部、腋下、腹部等处好发，淋巴结肿大明显时可出现局部压迫症状。该疾病临床上罕见。1956年由Cast

3、leman[l]等正式报告。临床上，按肿大淋巴结分布和器官受累情况分为：单中心型(UnicentricCD,UCD｝、多中心型(MultipleCD,MCD)。根据病理学特点分为两型:透明血管(HV)型和浆细胞(PC)型，其中约90%为透明血管型，少数兼有HV型和PC型的特点，称为混合型，PC型少于10%。我们回顾分析我科2007年至2009收治的3例该病患者的临床资料并结合文献资料，旨在加强对该病的认识，并提高对该病的诊治水平。1临床资料1.1一般资料男性患者2例，女性患者1例，年龄22〜46岁，中位年龄32岁。2例单中心型患者，首发症状皆为贫血及腹腔包块，并未出现其他全身症状。1例多

4、中心型出现全身症状，包括：贫血、消瘦、肝大、全身浮肿及胸腹水等。详细见表1。表1患者临床表现*此例患者全身症状包括：发热、贫血、消瘦、肝大、全身浮肿及胸腹水等。表2患者CT影像1.2辅助检查3例患者的血清血检查中均有贫血及低白蛋白血症。多中心型1例并发肾功能异常及血小板减少。其他指标未见明显异常。详细见表3。表3患者血清学检査*肿瘤指标包括：AFP、CEA、CA199、CA125及CA153。1.3治疗方案及预后3例患者均随访至今，达到12月以上。局灶型1例经手术治愈，1例手术未能完整切除后行放疗B前病情平稳。多中心型经手术及化疗后病情平稳。详细见表4。表4患者治疗方案及预后*化疗方案为

5、CHOP，六个疗程。2讨论Castleman病(CastlemanDisease，CD),又称血管滤抱性淋巴增生，是一种罕见的淋巴增生疾病，最早由CastlemanB.于1956年报告［1］。该疾病有多个名称，如巨淋巴结增生、淋巴结错构瘤滤泡性淋巴网状内皮细胞瘤、良性巨淋巴瘤、血管瘤性淋巴样错构瘤和血管滤泡性纵膈淋巴结增生等［2］。病理学上分为3个类型：透明血管型(HyalinVascular，HV)、浆细胞型(PlasmaCell，PC)和混合型(HV-PC)［3］OHV型表现为组织内均匀分布的大小相近的小滤泡，滤泡生发中心冇透明变性的小动脉穿入，外套层明显增厚，小淋巴细胞呈冋心圆排列

6、于血管周围，形成特征性的“洋葱”样同心圆结构；滤泡间毛细血管增加，可奋玻璃样变和纤维化，冇淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等浸润淋巴窦大部或全部消失［4】。PC型的滤泡间区可见大量浆细胞浸润，但血管增生和洋葱皮样改变不明显，生发中心无透明变性的血管［5】。HV-PC型兼有两者的特点。CD病因不明，有报告认为人疱疹病毒8型(HumanHerpesVirus8,HHV-8)和EB病毒与CD发病相关，但证据不足［6】。临床上将CD分为两个亚型：单中心型(UnicentricCastlemanDisease,UCD)和多中心型(MultipleCastlemanDisease，MCD)。UCD中以

7、HV型最为多见,约占UCD病例的80%;PC型和HV-PC型约占20%。MCD较为少见，约占全部CD病例的10%。UCD多见于纵膈、盆腔、腋窝等处，腹腔及腹膜后病变少见。男女比例约为1:1,平均发病年龄30-40岁间，较MCD患者年轻［7］«UCD-HV型多为偶然发现的肿块，多无临床症状，偶见发热(25%)、盗汗(16.7%)、体重减轻(16.7%)等症状［7】，实验室检查亦无阳性结果。UCD-PC型临床症状较多见，包括发热、盗汗、