川崎病诊治进展课件

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1、川崎病诊治进展赵晓东重庆医科大学附属儿童医院重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences前言病因和发病机制临床表现实验室检查诊断治疗重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences前言病因和发病机制临床表现实验室检查诊断治疗重庆医科大学附属儿童医院Chil

2、dren’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences川崎病是急性全身性血管炎，易累及冠状动脉1967川崎富作（TomisakuKawasaki）发现儿童常见病（70/10万），首位获得性心脏病尚未解决的问题：-病因-诊断标准-不典型川崎病-不完全川崎病-IVIG不敏感（耐药）-川崎病复发和长期预后前言重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences前言病因和发病机制临床表现实验室检查诊断治疗预后重庆医科大学附属儿童医院Chil

3、dren’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和发病机制病因（并不清楚）--感染：☞流行病学资料提示螺旋体、耶尔森菌、衣原体、非结核分支杆菌、微小病毒b19、EBV和冠状病毒。☞感染途径为呼吸道、胃肠道和皮肤。☞免疫缺陷患者（HIV和水痘病毒感染）为易发病人群。重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和发病机制EB病毒麻疹病毒腮腺炎病毒抗链球菌溶血素O葡萄球菌外毒素支原体衣原体微小病毒b19螺旋体耶尔森菌

4、非结核分支杆菌冠状病毒乙型肝炎病毒丙型肝炎病毒轮状病毒呼吸道合胞病毒脑膜炎球菌沙门菌属非结核分枝杆菌柯萨奇病毒流感病毒副流感病毒OD(X2000)0.20.40.60.81.01.2378例川崎病患儿的血清抗感染原抗体（IgM)水平重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和发病机制病因（并不清楚）--异常免疫反应：☞超抗原刺激T细胞克隆增殖☞TLR激活通道☞抗细菌毒素(毒性休克综合征毒素-1）抗体。超抗原--Vß2/Vß8T-细胞受体结合激活T细胞克隆增殖重庆医科

5、大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences细菌抗原(LPS)TLR细胞内信息传递NFkB炎症因子转录炎症因子病因和发病机制TLR（TollLikeReceptor)激活通道：Inflammatoryfactors重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences--遗传学背景☞家族发病率1%，双胎发病率13%☞基因多态性分析：血管内皮生长因子及其受体，CD40配体，血管紧张素-1转酶，苷露糖结合

6、蛋白,IL-1、IL-4、IL-6、IL-1R等基因多态与川崎病的发病、冠状动脉损害、IVIG耐药等有关，但需有大样本、多中心的研究结果以证实。病因和发病机制病因（并不清楚）重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences感染病因和发病机制病因（并不清楚）易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和发病机制病理学提示为免疫

7、性炎症：☞全血管炎及血管周围炎☞炎症细胞浸润：中性粒细胞（早期），巨噬细胞和T细胞（晚期）☞血管内皮及内皮下层炎性水肿（早期）☞血管内弹力层损害，动脉瘤形成☞血管中层--早期：平滑肌细胞变性--中期：平滑肌细胞增殖，瘢痕形成--晚期：冠状动脉硬化重庆医科大学附属儿童医院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和发病机制免疫性分子表达☞原炎症因子（IL-1，IL-6，TNF-γ)☞血清可溶性选择素-E升高（内皮细胞损伤）弹力酶,间质金属蛋白酶和胶元蛋白酶溶解蛋白酶增加（血管弹力层断裂和重建

8、）（巨噬细胞释放）血清和组织cysta