《川崎病诊治》PPT课件

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1、川崎病诊治新进展郑州市儿童医院周丽川崎病(Kawasakidisease,KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。病因发病机制及病理改变本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，有研究推测与感染有关，曾进行过多种病原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变。存在

2、微生物毒素类超抗原致病学说。川崎病的主要病理改变川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。诊断采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准

3、(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。双侧眼球结膜充血。口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血。不定形皮疹.。四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。KD颈部淋巴结肿大的特征部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。性质：肿大淋巴结为非化脓性。颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋巴结约1cm左右）聚集而成，与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。诊断符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项符合，但在

4、病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。不完全型(非典型)KD的定义不符合典型KD的诊断标准的KD患者被诊断为不完全型KD.包括：诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4项，但可见冠状动脉壁辉度增强。同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹性病毒感染等发热性疾病。不完全型KD的临床特征不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约

5、为75%。发病年龄：多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。（3）符合川崎病患儿的临床特征（参见KD病临床表现的主要症状和参考项目）冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准（5岁以下冠状动脉内径＞3mm，5岁以上冠状动脉内径＞4mm，或内径大于远端连接血管直径的1.5倍以上）（4）实验室诊断指标包括：血浆白蛋白≤3.0g/dl、贫血，丙氨酸转氨酶升高，病程7天后血小板≥45万/mm3，外周血白细胞计数≥1.5万/mm3，尿液白细胞≥10个/HP。（2）对于年龄≤6个月的婴儿，不明原因的发热≥7天，都应该进行实验室检查，如果发现全身炎症反应的证据

6、，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。（6）在该诊疗策略中以下3种情况为UCG检查为阳性：冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）z积分≥2.5；（1）由于对诊断川崎病尚缺乏金标准，因此这个诊断策略并不是来自于循证的研究，而是基于临床专家的一致意见。（7）如果UCG为阳性，对于发热在10天内的患儿应当给予正规治疗，而对于发热超过10天的患儿如果临床或实验室指标（如ESR、CRP）提示存在活动性的炎症反应也应正规治疗。或者符合以下冠状动脉病变特征中≥3条：包括冠状动脉壁辉度增强、冠状动脉变形（lacktapering）、左心室功能下降

7、、二尖瓣反流、心包积液或LAD或RCAz积分为2~2.5。（5）能够在做UCG（超声心动图）前先给予治疗。（8）典型的手足脱皮是开始于指趾尖。。对疑诊不完全型川崎病的评价方法（1）发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）评价患儿特征（3）符合川崎病不符合川崎病评价实验室指标川崎病可能性不大CRP<3.0mg/dl和ESR<40mm/hCRP≥3.mg/dl和/或ESR≥40mm/h如持续发热每日观察病情≥3项辅助实验室标准（4）<3项辅助实验室标准（4）继续发热2日不发热治疗和进行UCG检查（5）进行U