嗜铬细胞瘤病例

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1、嗜铬细胞瘤病例复习病例分享患者男性，45岁，已婚，因“腹胀、乏力三天，加重伴黑朦、心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。现病史：患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显，纳差，伴有乏力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，每日解大便量较少，有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪（具体剂型及剂量不详）1片，约入院前8小时，患者突然出现心悸，眼前发黑，乏力出汗明显，且言语有异常。家人立即将其送至当地医院，测随机血糖2.2mmol/L，先后予50%GS共约100m静推，10%GS维持静滴后血糖平稳，查腹部立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊，测随机血糖1.

2、68mmol/L，血钾2.7mmol/L，继续予50%GS静推联合10%GS静滴，复查腹部立卧位平片示肠胀气明显，床边B超示右肾上腺占位可能。请普外科会诊，建议纠正低血钾、低血糖，考虑肠胀气为肠麻痹所致，予甘油灌肠剂灌肠处理后，为进一步治疗收住院。既往史：患者有高血压病史约4-5年，最高血压220/100mmHg，平素服用非洛地平2.5mgQd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂量不详），自诉血压控制可，在140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2年，测空腹血糖在8mmol/L左右，餐后血糖未测。平素服用格列吡嗪（具体剂型及剂量不详）1片早餐前。查体：心肺腹均

3、阴性，未见异常体征。初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级（极高危组）4.2型糖尿病该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位原发性醛固酮增多症？、Cushing综合征？、嗜铬细胞瘤？醛固酮瘤一般较小，而该患者B超显示肾上腺占位直径约6cm，需行立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定进一步明确患者无满月脸、水牛背等库欣病容，不支持Cushing综合征需行尿VMA，24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺代谢产物、血儿茶酚胺进一步明确相关检查肾上腺增强CT示右侧肾上腺区占位，大小约66*70*62mm，边界尚光整，24小时动态血压监测145-150/97-100mm

4、Hg24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h；血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml；立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性3.08ng/ml/h，血管紧张素I10.54ng/ml，血管紧张素II482.98pg/ml。综合上述检查：考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。该患者2015-6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺肿物切除术，手术病理：（右肾上腺）考虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果：CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性；CK

5、阴性。结论：（右肾上腺）嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞（chromaffincell）。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加

6、之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。嗜铬细胞瘤总结有5个10%10%肾外10%恶性10%双侧10%没有高血压10%遗传有临床实验显示最多可至25%病理改变嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。起源肾上腺

7、以外的嗜铬细胞瘤约占10%；国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列

8、临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理