嗜铬细胞瘤病例报告

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1、病例报告术前访视9月18日女，37岁，170cm，55kg。去年11月当地县医院就诊，服用"拜阿司匹林，卡托普利"今年8月18日市医院心脏科就诊,服用"拜阿司匹林0.1qN，卡托普利,安搏维，卡维地络",8月25日“头痛，心悸加重”,CT"腹膜后肿块"。8月25日，以“胸闷，心悸，头晕十余天”入我院十七病区，转科诊断:1.高血压2级2.嗜铬细胞瘤。以“发现腹膜后肿块9天"9月3日转入我院普外科。查体：体检无特殊。化验单：Hb135，TT15.5（低）CT：后腹膜肿块，拟异位嗜铬细胞瘤，与下腔静脉关系密切。

2、9月9日麻醉科会诊：建议每日500-1000ml胶体扩容，应用酚卞明等α受体拮抗剂。术前访视南京市第一医院检查结果：尿VMA/cr(香草扁桃酸/肌酐)HVA/cr(高香草酸/肌酐)E(肾上腺素)NE(去甲肾上腺素)：116.85μg/24h(<90)DOP（多巴胺）术前访视术前访视南京市第一医院检查结果：血PRA（血浆肾素活性-立，卧位）：立0.07ng/ml/h（0.93-6.56）AT-I，II（立，卧位）cortisol（皮质醇）（卧位）ALD（醛固酮）（立，卧位）血清NSE（神经特异性烯醇化酶）2

3、0.45ng/ml(<6.3)每日测BP6,14,20：00，头痛时有发生。ECG：II度房室传导阻滞。超心：室间隔增厚。外科准备。术前访视嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。概述嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，肾上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，

4、去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE嗜铬细胞瘤分泌的主要激素舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用去甲肾上腺素能优势（noradrenalineadvantage）肾上腺素能优势（a

5、drenalineadvantage）两者作用相当肾上腺素能受体的功能嗜铬细胞瘤80%～90%位于肾上腺80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%90%为良性，恶性约10%病理腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤(一)高血压嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率

6、约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等一、心血管系统表现临床表现发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药

7、物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2.持续性高血压　约50%特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、肼苯哒嗪等效果不佳，而硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩

8、张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢(二)低血压、休克或高血压与低血压交替(三)心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，