同济大学附属同济医院血液科

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1、白血病同济大学附属同济医院血液科薄兰君一：定义是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。二、分类急性白血病ANLL：M0:急性髓细胞白血病微小分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒-单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红白血病M7:急性巨核细胞白血病ALL：L1:小细

2、胞为主L2:大细胞为主L3:大细胞为主,大小较一致,胞浆较多,胞浆嗜碱性,空泡明显。慢性白血病：慢性粒细胞白血病：慢性淋巴细胞白血病：三：发病情况白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国白血病的年发病率为2.76/10万。占男性恶性肿瘤第6位，女性恶性肿瘤第8位，在儿童和青少年中占第一位。我国急性白血病比慢性白血病多见，约5.5:1。儿童ALL多见，成人ANLL多见。慢性白血病随着年龄增长发病率逐见升高。我国CML多见，CLL少见。欧美CML少见，CLL多见。四、病因一、辐射损伤二、化学因素三、病毒因素四、

3、遗传因素其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。五：病理白血病细胞的增生和浸润：出血：组织营养不良和坏死：继发感染：急性白血病急性白血病是起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润器官、组织、正常造血受抑。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。FAB分类AL---ANLL：M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼细胞白血病M4急性粒－单核细胞白血病M5

4、急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病正常骨髓象AML-M0AL----L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径<=１２ｕｍ）为主L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径>=１２ｕｍ）为主L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。临床表现一：贫血早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜为明显，随着贫血的加重可出现活动后气促，虚弱无力等症状。二:出血以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿龈出血，消化道出血和血尿，出血的主要原因是由于骨髓被白血病细胞浸

5、润，巨核细胞受抑制使血小板生成减少。三:感染多数病人有发热，热型不定，发热原因主要是继发感染。四：白血病细胞浸润白血病浸润可造成患者肝、脾轻至中度肿大，肿大的肝脾表面光滑，质软，淋巴结肿大较轻，多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟等处。纵隔淋巴结肿大可出现呛咳，呼吸困难等，腹腔淋巴结肿大有时可伴有腹痛。骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。骨痛：骨痛的主要原因与骨髓腔内白血病细胞大量增长，压迫和破坏临近骨质及骨膜浸润有关。眼部：粒细胞白血病

6、形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶，瘤块切面呈现绿色而得名。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼、复视或失明。口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞侵润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。中枢神经系统浸润白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即引起中枢神经系统白血病，在急性淋巴细胞白血病多见。其他浸润：睾丸、牙龈、皮肤等。实验室检查一：血象二：骨髓象低增生性白血病骨髓

7、增生低下，但原始细胞占30%以上者称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。“裂孔”现象多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。三：组织化学染色免疫学分型近几年来随着单克隆抗体的应用，白血病免疫分型已用于临床，使形态学上难于辨认的细胞得以辨认。可使90%的急淋和急非淋得到

8、正确分型诊断。细胞遗传学目前应用高分辨分带技术，发现80%患者有染色体组型异常，且与分型有关。例如：AML-M3，染色体t(15,17)。分子遗传学人们对急性白血病发生的分子机制有了深入的认识，发现了一些特异的、与疾病诊断和预后密切相关的基因改变。MICM分型形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学结合的分型，即MICM分型。血液生化改变：血清尿酸浓度增高。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒不增高，而急淋常降低。诊断一、根据急性白血病的临床表现　血象及骨髓象