ANCA相关性血管炎的病例分析

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1、ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。一、临床和病理特点1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余

2、，咳痰5天，发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。¨2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。¨3、患者起

3、病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。¨4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。¨5、家族史：否认家族类似疾病史。6、体格检查¨T37.6℃、R22次/分、P92次/分、BP169/84mmHg¨体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反

4、跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。（二）入院诊断¨1、慢性肾功能不全急性加重¨2、发热查因：肺部感染？¨3、高血压3级（极高危组）

5、，高血压性心脏病，心功能II级¨4、心包积液¨5、胸腔积液，腹腔积液（三）诊疗过程¨1、入院后给予完善相关检查，尿免疫固定电泳(本-周氏)×2：阴性(―)；免疫五项：IgA3.8g/L、IgM9.3g/L、IgG1.3g/L、C31.13g/L、C40.18g/L、ANA,ENA,ds-DNA为阴性，pANCA(+),cANCA(-);¨PR3-Ab(-),MPO-Ab(+)，抗肾小球基底膜抗体（-），24h尿蛋白定量1.936g、1.606↑g；尿红细胞位相：正形RBC126000/ml，畸形红细胞：10700/ml、G1<5%；2013-4-29胸部CT:双肺炎症，

6、左下肺含气不全；双侧胸腔积液；心脏增大；心腔密度减低，考虑贫血，请结合临床；心包积液。2013-5-8胸部CT:双肺感染并左肺下叶含气不全，双侧胸腔积液，较前进展；心包积液引流术后，较前减少；心影增大，心腔密度减低，提示贫血。2、给予抗感染，护肾，排毒，利尿等治疗，患者重度贫血，伴有气促，一般情况差，于2013-5-1给予行CRRT治疗，并给予输血，胸腔穿刺引流，心包穿刺引流等治疗，泌尿外科会诊考虑左肾结石，右肾形态尚可，左肾盂轻度扩张，考虑患者一般情况差，暂不宜手术治疗。经CRRT，抗感染等治疗后，患者一般情况好转，患者血压波动在120-160/71-90mmHg,仍

7、有咳嗽，咳痰，尿液呈褐色800-1200ml/天，给予继续无肝素透析，抗感染，对症治疗，科室组织病例讨论，考虑患者为中老年患者，有全身症状：发热、乏力、食欲减退和体重下降，有肾受累：血尿、蛋白尿，并呈急性肾衰竭表现，合并肺部受累，经抗感染治疗，患者肺部进展反而加重，查pANCA(+),MPO-Ab(+)，考虑诊断ANCA相关性血管炎诊断明确，鉴别诊断：（1）梗阻性肾病，患者有结石病史，超声提示双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，但患者右肾无明显萎缩，不能解析患者大量蛋白尿，肾功能衰竭及多系统损害，结论：存在梗阻性肾病，但不能排除合并其他