病理学肾小球肾炎与肾盂肾炎.ppt

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1、第十七章泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成。1.肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成。2.肾小球由血管球和肾球囊构成。肾小球第一节肾小球肾炎概念：是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。分类1、原发性肾小球肾炎原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎由系统性红斑狼疮、糖尿病、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病。一、病因及发病机制免疫复合物是引起肾小球损伤的主要机制1.循环免疫复合物沉积非肾小球自身抗原或外源性抗原，随血流流

2、经肾脏，沉积于肾小球病变。2原位免疫复合物形成抗体与肾小球内固有的或植入的抗原成分直接发生反应，形成复合物。（线性荧光）二、基本病理变化1.肾小球细胞增多（hypercellularity）肾小球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞增生，伴中性粒细胞、单核巨噬细胞及淋巴细胞浸润，肾小球体积增大。2.基底膜增厚和系膜基质增多基底膜理化性状改变、通透性增高、代谢转换率降低，可导致血管袢或血管球硬化。3.炎性渗出和坏死中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，毛细血管壁可发生纤维素样坏死，并可伴血栓形成。4.玻璃样变和硬化沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变。5.

3、肾小管和间质的改变肾小管上皮细胞可发生变性。管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。肾间质可发生出血、水肿，并有少量炎细胞浸润。肾小球发生玻璃样变或硬化时，肾小管可萎缩、消失。间质可纤维化。三、临床表现肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包括尿量的改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿性状的改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高血压。临床表现主要有以下几种类型：1.急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome）起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现蛋质血症。2.快速进行性肾炎综合征（rapidlypro

4、gressivenephriticsyndrome）起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。3.慢性肾炎综合征（chronicnephriticsyndrome）终末阶段：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。氮质血症（azotemia）：肾小球病变使肾小球滤过率下降，引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高，此类生化改变称为氮质血症。尿毒症（uremia）：发生于急性或慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一系列自体中毒的症状和体征。（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎acutediffuse

5、proliferativeglomerulonephritis以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主，以A组乙型溶血性链球菌感染最为常见，常发生在感染后1-4周。多见于5-14岁儿童。临床主要表现为急性肾炎综合征。病因与发病机制：病原微生物感染为引发疾病的主要因素。最常见的病原体为A族B型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（12、4和1型）。肾炎通常在感染1-4周后发生，此间隔期与抗体形成时间相符。急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。病理变化肉眼：大红肾或蚤咬肾。电镜：基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状致密物沉积。免疫荧光：颗粒状。镜下：肾小球肾小管

6、间质临床病理联系：急性肾炎综合症少尿、蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。结局：（1）多数痊愈；（2）少数转为慢性；（3）极少数转为新月体性肾炎。（二）急进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）又称新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis,CrGN）病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成。分类、病因和发病机制免疫学和病理学可分为以下三型：I型：抗肾小球基膜性肾炎。II型：为免疫复合物性肾炎，我国较常见。免疫荧光检查显示颗粒状荧光。III型：免疫反应缺乏型。免疫荧光和电镜

7、均不能检查出肾组织内抗基底膜抗体或抗原抗体复合物。病理变化肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面有点状出血。切面皮质增厚。镜下：Crescenticglomerulonephritis电镜：各型均见基底膜缺损、断裂。免疫荧光：I型为线性荧光，II型为颗粒状荧光，III型为阴性。临床病理联系：快速进行性肾炎综合症—先出现血尿，快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期发生肾功能衰竭。结局：其预后与新月体性形成的数目有关；（1）少于50%预后较好；（2）50~80%可维持或缓解；（3）80%以上则肾功能不能恢复。（三）慢性肾小球肾炎是各型肾炎发展到晚期的共同结果。病变

8、特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾