血小板的病理生理

《血小板的病理生理》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血小板的病理生理概述主要生理功能血小板是血液中最小的血细胞，平均直径2～3m，体积为8m3，呈两面微凸的圆盘状①参与止血②促进凝血③参与机体的炎症与免疫反应血小板及其主要生理功能①血栓栓塞性疾病②出血性疾病③动脉粥样硬化④恶性肿瘤血小板相关疾病与病理过程第1节血小板的结构、转换和主要的生化、生理特性2．血小板的溶胶凝胶在膜内侧有三种丝状结构（微管、微丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩和颗粒内容物的释放1．血小板的表面结构表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS）的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子（PF3

2、）血小板的基本结构3．血小板的细胞器和内容物颗粒、致密颗粒（颗粒）和溶酶体（颗粒）等。不同颗粒有种类和作用不同的各种内容物4．血小板的特殊膜系统指血小板特有的OCS和致密管道系统（DTS）。OCS大大增加血小板与血浆接触的表面积，也是颗粒内容物排出的通道DTS分散在细胞质中，有过氧化物酶的活性，也是PG合成酶的所在部位和细胞内的Ca2＋储存池血小板的基本结构1．血小板的生成血小板来源于巨核细胞。巨核细胞生成是一个复杂的细胞和生化过程：造血多能干细胞→巨核细胞系前体细胞→分化、增殖，产生巨核细胞→巨核细胞的成熟→胞质与核脱离，发生分割，释放

3、血小板（骨髓与肺脏）2．血小板生成的调控巨核细胞增殖、分化和成熟的调控包括：①受骨髓巨核细胞和血液血小板数量与机体的需求影响；②受不同巨核细胞生成调节因子水平的影响。生成调节因子有正调节因子（如MK-CSF）和负调节因子（如PF4和-TG）两类因子血小板的生成与破坏：血小板的生成与调控正常成人循环血小板数为（100～300）×109/L，平均寿命7～14天。在血小板进入血液的头两天其功能最佳。老化血小板易在脾脏、肝脏和肺内被破坏、吞噬。活化、聚集的血小板在释放全部内容物后可自行解体。血小板的分布与破坏与血小板功能密切有关的是各种膜糖蛋白和血小

4、板的脂质代谢产物血小板的生化特点血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能GPⅠb-Ⅸ复合物由GPⅠb和GPⅨ以1:1形成复合物GPⅠb近氨基末端有vWF和凝血酶的结合部位参与血小板的黏附凝血酶的高亲和性受体维持血小板结构及细胞形态血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能整合素家族GPⅡb-Ⅲa（Fg的受体）GPⅠa-Ⅱa（胶原的受体）GPⅠc-Ⅱa（FN与LN的受体）Ⅴ3（VN的受体）由和亚基以非共价结合形成二聚体以GPⅡb-Ⅲa比较特别，血小板活化后具有活性：以GPⅡb-Ⅲa－Fg－GPⅢa-Ⅱb的形式使两个血小板之间发生聚集作为受体，与细胞外间质

5、黏附蛋白和血浆黏附蛋白（胶原、LN、FN、VN、vWF和Fg等）相互作用Fg－GPⅢa-Ⅱb的结合可促进血小板活化血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能其他血小板膜糖蛋白PDECAM-1GPⅣ（TSP的受体）GPⅤ（功能不清）存在于血细胞和VEC，属于免疫球蛋白基因超家族成员的黏附分子PDECAM-1参与与其他细胞的黏附过程GPⅣ介导TSP参与血小板的聚集；与胶原结合可抑制胶原诱导的血小板的聚集血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能颗粒膜糖蛋白GMP-140（即P-选择素）是糖基化程度很高的糖蛋白，静息血小板只存在于颗粒膜上血小板活化时，表达于质膜上可作

6、为检测循环中血小板活化程度的特异指标介导活化血小板与PMN、单核细胞的结合，参与炎症反应和血栓形成促进活化血小板被吞噬细胞清除血小板的脂质代谢细胞膜磷脂花生四烯酸二酰甘油（DAG）DAG脂酶磷脂酶C磷脂酶A2※5-脂加氧酶环加氧酶PGG2图1花生四烯酸的代谢途径注；反应主要存在于：＊血小板、＊＊血管内皮细胞和※白细胞PGH2＊TXA2TXB2＊＊PGI26-酮-PGF1＊血栓素合成酶＊＊前列环素合成酶5-HPETE5-HETELTA4LTB4LTC4LTD4LTE4PGE2PGD2PGF2环氧化物水解酶LTA4合成酶异构酶细胞色素P450表

7、氧花生三烯酸HETEsW/W-1羟花生三烯酸丙二醛前列腺素代谢的主要产物及作用名称主要功能PG类物质PGE2PGI2PGE1TXA2通过对血小板和血管壁的作用调节止血和血栓形成，也参与炎症反应①血小板功能：激活剂（PGG2、PGH2、TXA2、PGE2）；抑制剂（PGE1、6-O-PGE1、PGI2）②血管舒缩活性：TXA2（缩血管）；PGI2、PGE2（扩血管）③抑制炎症细胞释放炎症介质（PGE2）④其他：PGI2和PGE2（支气管扩张），TXA2（支气管收缩）；脑内生成的PGE2可引起PG依赖性发热前列腺素代谢的主要产物及作用名称主要功能白

8、细胞三烯LTB4LTC4LTD4LTE4血小板经脂加氧酶可产生12-HP-ETE和12-HETE分子中有三个共轭双键，故名①LTB4是一种重要的促炎介