2011accfaha肥厚性心肌病hcm诊治指南诊治肥厚性心肌病的推荐[1]

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1、万方数据虫堡鱼重蕉医堂丞查!鱼王题22Q!!生8旦簋5鲞笠垒翅￡bi!』￡虫￡!堡丛刨(E!!!业!i!垦些i!!)：垒!魁堕2Q12，y!!．5，№：4·标准与指南·2011ACCF／AHA肥厚性心肌病(HCM)诊治指南：诊治肥厚性心肌病的推荐2011年11月10日，ACCF／AHA公布了肥厚性心肌病诊治指南，该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较

2、少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HCM还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对HCM的诊治水平。诊治肥厚性心肌病的推荐1．1基因检测策略／家族筛查——推荐I类推荐①作为HCM患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询(证据水平B)。②进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回顾(证据水平B)。③推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查(临床的，用或不用基因检测)(证据水平B)。④对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HC

3、M和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查(证据水平B)。Ⅱa类推荐①为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的(证据水平B)。Ⅱb类推荐①基因筛查对评估HCM发生SCD风险的有效性是不确定的(证据水平B)。Ⅲ类推荐：无益①当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属进行基因检测不是指征(证据水平B)。②对HCM家族的基因型阴性亲属进行临床筛DOI：lO．3877／cma．j．issn．1674—6880．2012．04．007查不是指征(证据水平B)。1．2基因型阳性／表型阴性患者——推荐I类推荐①对没有表

4、达HcM表型的致病性突变个体，推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期(儿童和青少年12～18个月，成人约5年)做系列心电图(ECG)、经胸超声心动图(TTE)和临床评估(证据水平B)。1．3心电图——推荐I类推荐①对HCM患者的初始评估，推荐做ECG(证据水平C)。②对HcM患者的初始评估，推荐做24h动态心电图(H01ter)监测，以检出室性心动过速(VT)和识别可能需要植入式心脏除颤器(ICD)治疗的患者(证据水平B)。③对发生了心悸或头昏眼花症状的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录(证据水平B)。／④对HcM患者当症状加

5、重时，推荐重复做ECG(证据水平C)。⑤对HcM患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一部分，推荐每12～18个月做一次12导联ECG(证据水平C)。’⑥对HcM患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12导联ECG(证据水平C)。Ⅱa类推荐①对以往没有vT证据的HcM患者，每1～2年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者(证据水平c)。②对临床上稳定的确诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无症状的传导或节律变化(证据水平C)。Ⅱb类推荐①对HcM成人可考

6、虑做Holter监测，以评估无症状的阵发性心房颤动／心房扑动(证据水平万方数据生坐鱼重疰医堂苤圭(电王题22Q12生S旦蔓5鲞笠垒翅￡hi!』￡虫￡!盟丛!d(E!!!!鲤也￡E地i!!)，△!耻堕2Q12，y!!．5，盟!．!·29·C)。1．4超声心动图——推荐I类推荐①对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE(证据水平B)。②对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的一部分，推荐做一次1TrE，除非在已明确突变的家庭中，家庭成员是基因型阴性的(证据水平B)。③对HCM患者的孩子，推荐定期(12～18个月)行，ITrE筛查，如果生

7、长突增或青春期征象明显及／或有计划从事剧烈的竞技运动或有SCD的家族史，应在12岁以前开始筛查(证据水平c)。④为了评估临床状态的变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查rrrE(证据水平B)。⑤为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食道超声心动图(TEE)(证据水平B)。⑥为指导术中酒精间隔消融，推荐用candidate，s间隔穿孔器冠脉内注射对比剂行TTE或TEE(证据水平B)。⑦应当应用1TrE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果(证据水平C)。Ⅱa推荐①对有症状的稳定HcM患者的连续评估，每1～2年做一次1TI’E

8、检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能(证据水平C)。②对不存在静息流出道梗阻的HcM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的(证据水平C)。③对于要做药