凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝课件.ppt

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1、第十四章凝血和抗凝血平衡紊乱井冈山大学基础医学与药学院黄玉珊pathophyiologypathophysiology１.内源性凝血系统凝血系统的激活凝血系统的激活2.外源性凝血系统K凝血系统内源性外源性胶原ⅫⅫa稳定纤维蛋白多聚体ⅩaⅩPL凝血酶原Ⅱ凝血酶ⅡaPLⅩCa2+Ⅶa组织因子(Ⅲ)纤维蛋白原Ⅰ纤维蛋白单体IaPK凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成HKCa2+﹠抗凝血系统1.完整的血管内皮2.较快的血流速度3.细胞抗凝系统（单核吞噬细胞）4.生理性抗凝物质5.纤溶系统DIC丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白C、组织

2、因子途径抑制物II、VII、IX、X、XI、XII、XIIIVa和Xa组织因子、Ⅶ和Ⅹ组织因子途径抑制物（tissuefactorpathwayinhibitor，TFPI）凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统外源性内源性抗凝凝血纤溶止血的过程凝血系统局部止血保证正常的血液循证平衡凝血抗凝血凝血系统抗凝血系统内源性外源性平衡凝血抗凝血出血血栓弥漫性血管内凝血井冈山大学医学院黄玉珊pathophyiologypathophysiology致病因子概念纤溶亢进同时继发器官功能障碍出

3、血贫血休克微循环中微血栓形成凝血因子和血小板激活大量促凝物质入血凝血酶增加弥散性血管内凝血(DIC)主要特征凝血功能失常先高凝后低凝高凝状态低凝状态临床四大表现﹠常见病因:※感染性疾病※肿瘤性疾病※妇产科疾病※手术及创伤白血病、胰腺癌、绒癌等流产、胎盘早剥、羊水栓塞等挤压综合征、大面积烧伤等§.原因和发病机制DIC﹠发病机制※启动外源性凝血系统※启动内源性凝血系统※血细胞大量破坏血小板被激活※促凝物质进入血液§.原因和发病机制DIC凝血因子血小板+激活※启动外源性凝血系统组织或细胞损伤产科意外感染外伤大手术等§.原

4、因和发病机制DICⅩaCa2+Ⅶa组织因子(Ⅲ)外源性凝血※启动内源性凝血系统缺氧酸中毒病原微生物抗原抗体复合物血管内皮损伤内皮下胶原暴露内源性凝血接触激活§.原因和发病机制DICⅫⅫa※血细胞§.原因和发病机制DIC各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。※血细胞大量破坏：血小板被激活1.红细胞大量破坏异型输血、疟疾、阵发性睡眠性血红蛋白症§.原因和发病机制DIC膜内磷脂--促凝释放ADP--激活血小板RBC破坏DIC2.白细胞大量破坏白血病、内毒素、IL-1、TNFα外源性凝血白细胞破坏溶酶体酶,促

5、凝物质DIC3.血小板被激活血管内皮损伤,胶原暴露血小板粘附和聚集促进血液凝固DIC激活剂血栓性血小板减少性紫癜为原发多为继发（缺氧、酸中毒、感染、内毒素）※促凝物质进入血液急性坏死性胰腺炎动物毒素(蛇毒)凝血酶原凝血酶§.原因和发病机制DIC凝血酶凝血酶原纤维蛋白原纤维蛋白高凝状态低凝状态激活纤溶酶血管内皮损伤组织损伤血细胞破坏促凝物入血★机制小结FDP血小板激活§.诱发因素＆单核吞噬细胞系统功能受损＆血液凝固的调控失调＆肝功能严重障碍＆血液的高凝状态＆微循环功能障碍DIC☆全身性Shwartzman反应☆正常功

6、能:吞噬、清除§.诱发因素＆单核吞噬细胞系统功能受损DIC第一次注入小剂量性内毒素，全身性单核巨噬细胞系统被封闭，使再次注入内毒素时容易引起DIC样病理变化，全身出血性病理变化。＠正常功能§.诱发因素＆肝功能严重障碍合成：蛋白CAT-Ⅲ凝血因子灭活：Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa等病毒药物肝细胞损伤组织因子激活凝血因子促发DIC＠功能障碍DIC※妊娠(3周始）※酸中毒血小板及凝血因子增多AT-Ⅲ、t-PA、u-PA降低纤溶酶原抑制物(PAI)增多血管内皮细胞损伤凝血因子酶活性升高肝素抗凝活性减弱血小板聚集性加强§.

7、诱发因素＆血液的高凝状态DIC※休克※巨大血管瘤※低血容量§.诱发因素＆微循环功能障碍DIC凝血酶凝血酶原激活纤维蛋白溶酶凝血因子血小板消耗纤维蛋白原纤维蛋白高凝状态低凝状态DIC病因★机制小结DIC＆分期※高凝期※消耗性低凝期※继发性纤溶亢进期§.DIC的分期及分型DIC＠特点：－血液的高凝状态－微血管栓塞－无出血表现－凝血时间缩短－凝血酶原时间缩短＠实验室检查：※高凝期§.分期及分型凝血系统激活凝血酶增多微循环中广泛的微血栓形成DIC－血液的低凝状态－出血表现为主－凝血时间延长－凝血酶原时间延长－血小板计数下降

8、－纤维蛋白原下降※消耗性低凝期＠特点：＠实验室检查：§.分期及分型微血栓的形成凝血因子和血小板减少继发性纤溶系统被激活DIC纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。§.发展过程及分型纤溶系统激活纤溶酶的产生FDP