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1、爱爱医资源-皮肤科：结缔组织病-红斑狼疮Lupuserythematosus新华医院皮肤科分类红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性,可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6～20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。DLE诊断特征性的临床表现必要时病理活检DLE治疗避免日晒和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹宁0.25Bid,口服,1～2周后0.25Qd维生素,雷公藤片,昆明山海棠系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器
2、损害并有多种自身抗体SLE的病因遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。感染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关药物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等紫外线:约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重内分泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化SLE的免疫学特征细胞免疫功能降低体液免疫功能亢进SLE的发病机理当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变
3、,而产生自身免疫抗体(IgA、IgG、IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病SLE的皮肤症状多发性浆液性炎症:--面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈 典型蝶型红斑.--指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张 性或出血性.血管炎表现:--甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点--指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、 坏死、溃疡--网状青斑,雷诺现象狼疮发:头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。系统性红斑狼疮(S
4、LE)皮肤粘膜损害口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生SLE的全身症状发热:--稽留热、弛张热、不规则低热90%患者有关节炎:--好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节肾炎肾病综合征:其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐SLE的实验室检查贫血、WBC↓、Bpc↓、ESR↑白蛋白↓、γ球蛋白↑
5、、白球比例倒置LE细胞(+)、抗核抗体(+),滴度>1:80、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+)尿常规蛋白(+)等.SLE的实验室检查特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片)狼疮带试验SLE的病理同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞外渗SLE的诊断病史临床表现实验室检查等进行综合分析,作出正确诊断.SLE的治疗避免日晒,忌用有光感作用的药物阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid皮质类固醇激素:轻型20～40mg/日. 重型40～80mg/日. 必要时静脉滴注氢化考的松SLE的治疗免疫抑制剂:硫唑嘌呤50mg 环磷酰胺150mg静推q
6、.w. 0.9%氯化钠注射液20c.c.中药:以养阴清热,补肾为要治则. 知柏地黄丸,六味地黄丸 雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid. 昆明山海棠2～3片Tid新华医院皮肤科第二部分皮肌炎（Dermatomyositis）临床分型皮肌炎儿童皮肌炎皮肌炎伴恶性肿瘤皮肌炎合并其他结缔组织疾病多发性肌炎病因自身免疫内脏恶性肿瘤病毒感染日晒、过劳因素可诱发本病皮肤损害双上眼脸的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上覆细小鳞屑，称Gottron征。甲周红斑与出血躯干呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。其他
7、：皮肤异色症、红皮病、皮肤血管炎，荨麻疹、钙质沉着等。肌肉症状早期通常是易疲劳，表现为缓慢进展的肌痛和肌无力，自动缓解和发作相交替，呈隐袭性发展。急性发作的肌无力很少见。近端肌群受累多于远端肌群，对称性地累及、肌压痛亦常见。轻者出现梳头、穿衣、上楼、跑跳困难、无法弯腰系鞋带、无法从地上拾起东西、头向前下垂、步态不稳而引起家长注意。肌肉症状重者，出现： 眼肌受累——眼睑下垂、斜视、复视； 软腭食管——吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺炎； 声带——鼻音型语言、发音低沉；膈肌肋
