最新皮质基底节变性教学讲义ppt.ppt

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1、皮质基底节变性中国的卒中现状全国病例近千万每年新发病例250万每年死亡病例150万2/3患者可致残脑卒中有“四高”的特点卒中与认知障碍卒中后认知障碍发生率高达61.7%认知功能障碍增加卒中患者的死亡危险2.8倍TarjaPohjasvsara.Dementiathreemonthsafterstroke.Stroke,1997,28:785-792GaleCR,etal.BMJ,1996,Mar9,312(7031):608-61138.3%61.7%2.8倍相对危险比(RR)=2.895%CI=1.4-5.5血管性痴呆(VaD)的概念VascularDementia含

2、义:1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制导致的综合征。2.存在痴呆和脑血管病。3.痴呆与脑血管病之间有关联性。4.仅次于AD的第2个常见痴呆类型:临床上是如此吗?DSM-Ⅳ血管性痴呆标准1记忆损害，并2项其他认知方面的功能缺损2社交和工作能力下降；3有与卒中相关的局灶性神经体征和症状或提示CVD的证据；4有与认知障碍相关的CVD影像学证据;5尽管有时会隐袭起病和逐渐发展,但通常突然起病,然后呈阶梯式波动性进展。6这些障碍不专门发生在谵妄期。美国国立神经疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会的VaD标准存在痴呆2项其他认知功能损害记忆障碍定向语言视空间功能注

3、意执行功能应用功能存在脑血管病相关局灶体征影像学证据多发性大血管关键部位(丘脑/PCA/ACA)多发腔隙性广泛脑室周围白质病变痴呆与血管病有关联排除卒中前有AD突然或快速起病病程波动或阶梯样VaD诊断标准的问题1/3AD患者存在一定的脑血管病表现,那么是属于混合性痴呆,还是AD患者本身就可以有脑血管病的基础呢?HIS是以多发性梗死作为标准,用它无法发现其他血管病变导致的痴呆。过去许多VaD的诊断标准源于AD的诊断标准,因此容易将两者相混淆。不利于早期发现和干预VaD。血管性认知障碍—VCIvascularcognitiveimpairmentVCI定义：泛指所有由脑血管病

4、(CVD)导致的各种程度的认知障碍。VCI可分为：1血管性轻度认知障碍(MCI)2血管性非痴呆性认知障碍（vascularcognitiveimpairment-nodementia,V-CIND）3血管性痴呆(VaD)用VCI取代VaD的意义1将VaD的诊断从传统的痴呆标准中摆脱出来；2VaD概念不利于早期预防；3现有VaD诊标无法实现对存在认知损害，但又未达到痴呆程度患者的关注，这是一种轻度VCI状态,类似于遗忘型轻度认知障碍(aMCI)。4VaD与混合性痴呆难以区分(1/3AD有血管病变)；用VCI取代VaD的意义5VaD与AD的神经心理学损害有所差异。AD损害部位

5、：位于颞叶海马，表现：记忆和学习能力最早。VaD损害部位：多数为皮质下缺血性痴呆。表现为：执行功能损害和情感行为异常为主表现最早，也最突出。6VaD诊断标准的局限性：50%皮质下缺血性VaD无局灶体征;54%VaD起病隐匿。执行功能损害和情感行为异常智能过程慢；决策困难；组织能力差；难以调节、注意力不集中表情淡漠，轻度抑郁（血管性抑郁）痴呆的血管危险因素高/低血压心脏病糖尿病脑血管病高脂血症肥胖代谢综合征血栓性疾病偏头痛高纤维蛋白原血症高血黏度高同型半胱氨酸血症摄入过多饱和脂肪酸吸烟和酗酒高血压与痴呆Skoog等发现79~85岁间发生痴呆者15年前的高血压水平明显较高。长

6、期降压治疗，并保证有效脑灌注压，能使痴呆发生的危险降低一半。降压治疗能减少痴呆和MCI的发生并延缓认知功能减退的速度。胆固醇水平与痴呆中年期高脂血症能增高痴呆或MCI的发生率，高脂血症还可直接影响β淀粉样蛋白的代谢；胆固醇水平增高10％即可使脑内淀粉样蛋白的生成增加2倍。他汀类降脂药有抗痴呆作用：服用他汀类药物者比未服用他汀类或服用其他类型降脂药物者的痴呆发生率下降60％~70％。他汀类药物预防痴呆的可能机制抑制ApoE的表达减少Aβ形成降低卒中风险抗炎作用脑灌注血流与痴呆老年晚发性痴呆与脑血流受损有关,脑血流减少(脑灌注压降低所致)能加速痴呆的发展过程.因此,防止脑灌注

7、压降低对于痴呆的预防非常重要。血管性痴呆的具体病因1.脑梗死皮层梗死皮层下梗死关键部位梗死大面积梗死多发腔隙性梗死分水岭梗死2.脑出血引起血管性痴呆的病因3.白质疏松症4.大脑淀粉样血管病(CAA)5.大脑动脉炎6.CADASIL7.慢性硬膜下血肿8.颈动脉狭窄9.血管发育异常:烟雾病,AVM等10.脑静脉窦和深静脉血栓形成痴呆的病因与分类原发变性性痴呆血管性痴呆继发性痴呆Alzheimer病Pick病额颞叶痴呆路易体痴呆进行性核上性麻痹帕金森病伴痴呆大舞蹈病皮质基底节变性混合性痴呆(AD&VD)多发性梗死性关键部位梗死大块梗