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1、ANCA相关性血管炎的诊治安徽医科大学第一附院风湿免疫科徐胜前ConsensusConferenceofChapelHill,1994OxfordTextbookofNephrology,1998JennetteandFalk,CurrOpRheumatol,2007Rheumatology,2007;46:1–11感染因子直接介导的血管损伤或功能变化肿瘤细胞介导的血管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤抗内皮细胞抗体介导的血管损伤病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤病理性免疫复合物沉积于血管壁ClassificationtheChapelHillConsen
2、susConferenceof1994Large-vesselvasculitides(2)Medium-vesselvasculitides(2)Small-vesselvasculitides(many)ANCA-associated(5)Non-ANCA-associated(many)LargeVesselVasculitides(2)Takayasu’sarteritisGiantcellarteritisMediumVesselVasculitides(3)Polyarteritisnodosa(PAN)Kawasaki’sdisease=Mucocut
3、aneousLNsyndromePolyarteritisNodosa(PAN)40-60岁,男性略多.累及中等血管也可以累及小血管.体重减轻,皮肤损害(紫癜,青斑或网青斑,溃疡,结节),多发性单神经炎,腹痛,睾丸痛,高血压,关节痛/肌痛HBV感染肾损害MRA:动脉瘤和血管狭窄预后:5年存活率:13%(未治疗),40%(治疗后)PolyarteritisNodosa(PAN)PolyarteritisNodosa(PAN)SmallVesselVasculitides(many)ANCA-associated(5)Wegener’sgranulomatosis(WG
4、)Churg-Strausssyndrome(CSS)Microscopicpolyangiitis(MPA)Drug-inducedANCAvasculitis(丙基硫氧嘧啶,肼苯哒嗪,青霉胺,别嘌呤醇,柳氮磺胺吡啶)Renallimitedvasculitis(RLV)Wegener’sGranulomatosis30s-40s为高峰年龄,任何年龄都可.上呼吸道肉芽肿(鼻窦炎,耳炎,鼻衄),下呼吸道症状(咯血),可累及眼,鼻和其他器官34%患者可出现中枢和外周神经病变肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰单纯激素治疗不能阻止病情进展,75%的患者对CTX有效.Wegen
5、er’sGranulomatosisChurg-StraussSyndrome过敏性肉芽肿性血管炎.中年发病,平均年龄44岁.哮喘,嗜酸性粒细胞增多(>10%),神经病变(手套和袜套样,单/多发).肺(哮喘,咯血,浸润).血管炎通常发生在哮喘的头3年.60%-70%的患者p-ANCA阳性.Churg-StraussSyndromeMicroscopicPolyangitis(MPA)50岁发病,男性略占优势累及小动脉,小静脉和毛细血管.特征性表现为皮肤-肺-肾综合征(最常见的皮疹为可触及的紫癜)ANCA阳性率为80%;其中60%为p-ANCA,40%为
6、c-ANCA.SmallVesselVasculitides(many)Non-ANCA-associated(many)感染相关性(HBV,HCV,HIV,CMV,EBV)CTD相关性(RA,SLE,BD,SS)药物相关性(皮肤
