先天性食道闭锁

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1、先天性食道闭锁（CongenitalEsophagealAtresia）概述1、先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)。2、占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。3、男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。发病原因和机制先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形，形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。前肠血流供应减少，可致闭锁

2、。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。目前认为本病因为受孕１９～２３ｄ人类的前原肠只是单层细胞，食管气管均由此发生，二者共为一管，在第五至六周时由中胚层长出一瓣膜将食管气管分割，先由腹侧管向隆突水平分化并发育成呼吸系统，背侧管向头部延伸，分化发育成食管，这样二者由咽部分割开来。发病原因和机制如果此期分割受阻，则可形成咽－气管－食管裂或食管气管瘘；若上皮向背侧的异常伸入则形成食管闭锁。因此先天性食管闭锁与食管气管瘘二者并存，占９０％。极少数患儿无瘘管，食管气管瘘常发生在食管气管分叉处。先天性食管闭锁分型Ⅰ型：食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距

3、离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。Ⅱ型：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。先天性食管闭锁分型Ⅲ型：食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称ⅢA型，不到1cm者称ⅢB型。此型最多见，占85%～90%或以上。Ⅳ型：食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。Ⅴ型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2

4、%～5%。临床表现食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。临床表现此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯

5、右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡。并发症常见的并发症：1.肺炎。2.气胸。3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。5.食管吻合口及胃、肠瘘。并发症6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天)开始扩张食管，或局部注射激素。8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳

6、房不对称等均与发育畸形有关。并发症早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。辅助检查及其意义X线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。辅助检查及其意义有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管，先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位；或先吞服少许美蓝，再用纤维支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出

7、现的部位以确定瘘管及其位置。Cudmore(1990)报道用高压消毒的微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液(0.5ml)造影，是相当安全的。此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管食管瘘，脐动脉造影以确诊合并右位主动脉弓和CT等检查法。值得注意的是，检查前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸“痰”和保暖。诊断及鉴别诊断凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。鉴别诊断的疾病

8、包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的