间质性肺疾病

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间质性肺疾病InterstitialLungDisease大连医科大学附属一院呼吸内科 间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病DiffuseparenchymallungdiseaseILD不是独立的疾病.包括200多种.都有各自的特点. 共同特点活动后呼吸困难X线胸片可见双肺弥漫性阴影diffuseovershadowing限制性通气功能障碍伴弥散功能降低restrictiveventilatoryfunctionaldisturbanceanddiffusionfunctiondecrease肺泡-动脉血氧分压差[P(A～a)O2]增大组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lungparenchymagranuloma或继发性血管病变vascularlesion 本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。 [肺间质的概念]肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质extracellularmatrix。 肺间质成分细胞外基质细胞成分(75%)间叶细胞(30`40%)炎症细胞免疫活性C成纤维C平滑肌C血管周围C难归类间质C成纤维C肌成纤维C单核-巨噬C(90%)淋巴C(T-,B-,NK)肥大C基质:基底膜(糖蛋白层粘连蛋白纤维连接蛋白)纤维成分:主要胶原纤维,弹力纤维 机制不同.共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化fibrosis告终。发病机制pathogenesis 肺泡上皮alveolarepithelium和血管内皮vascularendothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage炎症细胞inflammatorycell、免疫效应细胞immuneeffectorcell进入肺内并释放介质mediator成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。 炎症分为两种类型:中性粒细胞型肺泡炎neutrophilicgranulocytealveolitis:特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis淋巴细胞型肺泡炎Lymphocytealveolitis:结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsicallergicalveolitis，铍肺beryllium 分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类：已知病因的DPLD肉芽肿性DPLD特发性间质性肺炎其他少见的DPLD 特发性间质性肺炎idiopathicinterstitialpneumonia特发性肺纤维化IPF/寻常型间质肺炎UIP非特异性间质性肺炎NSIP急性间质性肺炎AIP/弥漫性肺泡损伤DAD淋巴细胞间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎COP/机化性肺炎OP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病RBILDcryptogenic-隐源的desquamate-脱屑的 一、病史history职业occupationhistory接触史contacthistory用药史drughistory发病经过伴随症状、既往病史pasthistory治疗经过therapycourse诊断diagnosis 二、临床表现：进行性气短和干咳progressiveshortbreathanddrycough乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻lossofweight、关节痛arthralgia。呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbedfingers，Velcro啰音低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratoryfailure 三、胸部影像学检查：双肺弥漫性病变。早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影ground-glass-likeshadow病变进一步发展，呈现弥漫性结节状nodous、网状reticulated和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺honeycombinglung。部分患者肺容积缩小。近年来高分辨和放大CT影像，对于早期肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。 四、呼吸功能检查限制性通气功能障碍restrictiveventilatoryfunctionaldisturbance，VC↓TLC↓RV↓弥散功能diffusionfunction降低DLco↓DLco/Va↓，肺顺应性lungcompliance差 中晚期出现通气与血流比例失调，出现低氧血症hypoxemia，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症hypocapnia。间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。 五、支气管肺泡灌洗：对右肺中叶或左肺舌叶BALF行细胞学、病原学、生化、炎症介质检测来筛选疾病正常细胞总数（5-10）×106个/ml肺泡巨噬细胞85-90%淋巴细胞10-15%中性和嗜酸性粒细胞1%以下 六、全身系统检查：SLE、RAWegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体结节病血管紧张素转换酶七、肺活检 ：诊断ILD的重要手段 特发性肺纤维化IPFIdiopathicpulmonaryfibrosis又称隐源性致纤维化性肺泡炎CFAcryptogenicfibrosingalveolitis 发病机制发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟、遗传等因素有关 病理病变在肺内分布不均一，同一低倍视野内可同时有正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化下肺和胸膜下病变明显肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质ECM增加、灶性单核细胞浸润、蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶肺容积减小、牵拉性支扩和肺动脉高压 隐袭性起病insidiouslyonste进行性呼吸困难，活动后明显干咳双肺爆裂音（Velcro罗音）80%呼吸浅快，发绀cyanosis临床表现 杵状指（趾）20-50%晚期：呼衰、肺心病平均存活3-5年 X线胸片：双肺弥漫分布、相对对称的symmetrical网状或网状结节影，多位于基底部basilarpart、周边部peripherypart或胸膜下区subpleuralregion，伴肺容积缩小，蜂窝肺honeycomblung HRCT少量磨玻璃影ground-glass-likeshadow不规则线状linear或网格状影latticedshadow牵拉性支气管或细支气管扩张dragedbronchiolectasis斑片状实变影patchyconsolidatedshadow小结节影smallnodularshadow蜂窝样影honeycombinglung双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影和蜂窝状改变是特征性改变 肺功能：限制性通气功能障碍+弥散障碍Lab:ESR↑LDH↑Ig↑，RA(+)，ANA(+)纤维支气管镜检查：排除其他疾病，BALF细胞分析：中性粒细胞增高肺活检lungbiopsy 诊断标准diagnosticcriteria诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有２种确诊标准。 （一）确认标准一１外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。２同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。 （二）确认标准二无外科活检时，需要符合下列4条主要指标和3条以上次要指标1.主要指标①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的线状、网格状改变和蜂窝状改变，可伴有少量磨玻璃样阴影；④TBLB或BALF检查不支持其他疾病。2.次要指标①年龄>50岁②隐匿起病，原因不明的活动后呼吸困难③病程≥3个月④闻及Velcro啰音 治疗：效果有限。激素+免疫抑制剂immunosuppressiveagents1.泼尼松0.5mg/kg/d，4周;0.25mg/kg/d8周;0.125mg/kg/d至少6个月2.CTX开始25-50mg/d，每1-2周增加25mg，最大量150mg/d3.硫唑嘌呤开始25-50mg/d，每1-2周增加25mg，最大量150mg/d注意骨髓抑制氧疗，改善右心功能，控制感染抗纤维化药物吡非尼酮(TNF-a抑制剂)、γ干扰素、N-乙酰半胱氨酸、秋水仙碱、阿奇霉素肺移植