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硕士学位论文以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病临床分析并文献回顾Clinicalanalysisofcerebrovasculardiseasesmainlypresentedwithauditorydysfunctionandliteraturereview姓名：江惠玲学号：2014214400年级：二零一四级院系：研究生学院专业：全科医学导师：梁燕玲教授导师单位：广州医科大学附属第三医院广州医科大学•广州二零一七年五月 目录中文摘要...........................................................1英文摘要...........................................................3中英文缩略词表.....................................................6前言.............................................................7材料与方法.........................................................8病例资料...........................................................9讨论............................................................14结论............................................................25展望与不足........................................................26参考文献..........................................................27综述............................................................31致谢............................................................40学位论文独创性声明................................................41学位论文知识产权权属声明..........................................41学位论文使用授权声明..............................................41 中文摘要以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病临床分析并文献回顾硕士研究生：江惠玲导师：梁燕玲教授中文摘要目的：本文探讨以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病（cerebrovasculardisease，CVD）的发病率、病因学、发病机制、诊断、治疗策略和预后，提高临床医生对该类情况的认识和理解，尽早做出正确诊断并积极干预治疗，以防病情恶化致残或危及生命。方法：回顾分析我院2017年收治的3例以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病患者的病史、临床表现、实验室、听觉前庭功能及影像学检查、治疗经过及预后。这3例患者均完善头颅核磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）及核磁共振血管成像（magneticresonanceangiography，MRA）、纯音测听（puretoneaudiogram，PTA）、颈动脉超声、经颅多普勒（transcranialDoppler，TCD）等检查，其中2例完善眼震电图、听觉脑干诱发电位（brainstemauditoryevokedpotentials，BAEP）检查，2例完善内听道MRI检查，2例完善双温试验，1例完善头颅电子计算机体层摄影（computertomography，CT），2例患者请耳鼻喉科会诊，结合文献复习，总结其临床特点。结果：3例患者均表现为听觉障碍，2例（病例1、3）患者表现为听觉障碍合并头晕。1例（病例2）患者的头颅MRA显示双侧椎-基底动脉走形迂曲；1例（病例3）患者的头颅及颈部血管MRA显示右侧椎动脉颅内段细小，基底动脉弯曲。病例1头颅CT示双侧放射冠、侧脑室旁白质缺血脱髓鞘病灶，建议必要时进一步MRI除外急性脑梗死；双侧颈内动脉颅内段粥样硬化。头颅MRI示双侧额颞顶叶多发小缺血灶。MRA未见异常，椎基底动脉未见狭窄或闭塞。PTA示右耳听力检查提示中度感音神经性耳聋；左耳听力检1 广州医科大学硕士学位论文查提示轻度感音神经性耳聋。视频眼震图示眼动系统未见明显异常；静态位置试验（+）。复查视频眼震图示自发性眼震（+）。双温试验正常。BAEP示刺激左右耳诱发听觉诱发电位示双侧各波重复性欠佳，提示双侧脑干听觉传导功能欠佳，左侧明显。内听道MRI平扫+头颅DWI示双侧小脑前下动脉与双侧听神经关系密切，予阿司匹林抗血小板聚集、他汀稳定斑块、改善循环等治疗，患者临床症状明显缓解，治疗有效。病例2头颅MRA示双侧椎-基底动脉走形迂曲，脑干局部轻度受压。内听道MRI示双侧小脑前下动脉与双侧听神经关系密切，余内听道MRI检查未见异常。PTA示双耳极重度感音神经性聋，予前列地尔改善循环、解痉，营养脑神经及他汀治疗，颅鸣症状部分好转，左耳听力有所改善。病例3头颅MRI检查示脑实质未见明显异常。MRA示双侧胚胎型大脑后动脉，基底动脉迂曲。颈部动脉MRA示右侧椎动脉颅内段细小；余未见异常。视频眼震电图示眼动系统未见明显异常；动态位置试验（-）。双温试验正常，予止晕、前列地尔改善循环、抗血小板聚集及他汀治疗，患者无诉头晕、呕吐，无耳鸣、听力下降，症状明显好转。结论：以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病患者并不罕见，目前对其病理机制、病因、临床表现的研究已有所成就，听觉障碍患者应尽快完善脑血管相关检查。治疗方法主要有药物治疗、血管内治疗及手术治疗，最终根据患者的特异性和血管结构的特异性来选择最安全有效的治疗方法。听觉障碍患者具有以下临床特点时需要高度警惕脑血管疾病:伴随眩晕/头晕症状、合并多个血管危险因素、基底动脉狭窄或弯曲。关键词听觉障碍；脑血管疾病；小脑前下动脉；磁共振成像2 AbstractClinicalanalysisofcerebrovasculardiseasesmainlypresentedwithauditorydysfunctionandliteraturereviewPostgraduate:HuiLingJiangSupervisor:Prof.YanLingLiangAbstractObjective：Thepaperdescribesthemorbidity,etiology,pathogenesis,diagnosis,treatmentstrategyandprognosisofCVDwithauditorydysfunctionasthemainmanifestationinordertodeepenthecognitionandunderstandingonpatientswithCVDaccompaniedbyauditorydysfunctionforclinicians.Itshouldbeassoonaspossibletomakethecorrectdiagnosisandinterveneactivelytopreventthediseaseprogressionorlife-threatening.Methods：Thehistory,clinicalmanifestations,laboratory,auditoryvestibularfunctionandimagingexamination,treatmentandprognosisofthreepatientswithCVDaccompaniedbyauditorydysfunctionwereanalyzedretrospectively.Thethreepatientsunderwentmagneticresonanceimaging(MRI)andmagneticresonanceangiography(MRA),puretoneaudiogram(PTA),carotidultrasound,transcranialDoppler(TCD)andotherexaminations.Twopatientscompletedeyeelectroretinogramexaminationandbrainstemauditoryevokedpotentials(BAEP),twopatientcompletedinternalauditorycanalMRIandtwounderwentbithermalcalorictest.AndthetwopatientswereexaminedbyanENTdoctor.Theclinicalcharacteristicsweresummarizedbasedontheclinicaldataandliteraturereview．Results：Threepatientsshowedauditorydysfunction,andtwopatientsshowedauditorydysfunctionwithdizziness.BrainCTshowedbilateralradiolabel,lateralventricleperiventricularleucopeniademyelinatinglesions,itisrecommendedthatfurtherMRIinadditiontoacutecerebralinfarction;bilateralinternalcarotidarteryintracranialatherosclerosis.BrainMRIshowedbilateralfrontaltemporallobemultiplesmallischemicfociandMRAnoabnormalities,vertebrobasilararteryno3 广州医科大学硕士学位论文stenosisorocclusioninonepatient.PTAshowedrightearhearingtestpromptedmoderatesensorineuralhearingloss;leftearhearingtestpromptedmildsensorineuralhearingloss.Eyeelectroretinogramexaminationshowednoobviousabnormalitiesintheeyemovementsystem;staticpositiontest(+)inthefirsttimeandshowingspontaneousnystagmus(+)inthesecondtime.Thebithermalcalorictestisnormal.BAEPshowedstimulationofleftandrightearsinducedauditoryevokedpotentialshowedpoorreproducibilityofbilateralwaves,suggestingthatbilateralbrainstemauditoryconductionfunctionispoor,especialtheleftside.InternalauditorycanalMRIshowedthecloserelationshipbetweenbilateralanteriorinferiorcerebellaarteryandbilateralauditorynerve.Weusedaspirinanti-plateletaggregation,statestableplaque,improvethecirculationandothertreatment,thepatient'sclinicalsymptomswererelieved,thetreatmentiseffective.BrainMRAshowedbilateralvertebrae-basilararterycurvilinear,brainstemmildlyunderpressureandinternalauditorycanalMRIshowedthecloserelationshipbetweenbilateralanteriorinferiorcerebellaarteryandbilateralauditorynerveintheotherpatient.PTAshowedbilateralprofoundsensorineuralhearingloss.Weusedtheforegroundtoimprovethecycle,antispasmodic,olivacavirnutritionandprotectionofthebrainandstatingtherapy.Thepatientdescribedcranialsymptomsandtheauditoryfunctionoftheleftsideimproved.BrainMRIshowednosignificantabnormalitiesandMRAshowedbilateralembryonicposteriorcerebralarteryinthethirdpatient.Cervicalarterialmagneticresonanceimagingshowedrightvertebralarteryintracranialsegmentsmall.Thereisnoobviousabnormalityintheeyemovementofthevideoeyediagram;dynamicpositiontest(-).Thebithermalcalorictestisnormal.Weusedthedrugstorelievedizzinessandimprovecirculationandstatintreatment.Finallythepatientwasnotcomplainingofdizziness,vomitingaswellastinnitus,hearingloss.Conclusion：TheincidenceofCVDmainlypresentedwithauditorydysfunctionisrelativelylow.Atpresent,wehavealreadyhadsomecommonconclusionofitspathology,etiologyandclinicalmanifestation.Patientswithauditorydysfunctionshouldundergocerebrovascularexaminationsassoonaspossible.TreatmentsforCVDwithauditorydysfunctionaredrug,surgeryandendovascularmethods.Andultimatelyaccordingtothespecificityofpatientsandthespecificityofvascularstructuretochoosethemostsafeandeffectivetreatment.Clinicalcharacteristicsincludingdizzinessorvertigo，multipleriskfactorsforatherosclerosis，andbasilar4 AbstractarterystenosisorcurvatureindicateahighriskofCVD．KeyWordsAuditoryDysfunction；CerebrovascularDisease（CVD）；AnteriorInferiorCerebellarArtery（AICA）；MagneticResonanceImaging（MRI）5 广州医科大学硕士学位论文中英文缩略词表AbbreviationIndex缩略词英文全称中文全称CVDCerebrovascularDisease脑血管疾病MRIMagneticResonanceImaging核磁共振成像MRAMagneticResonanceAngiography核磁共振血管成像PTAPureToneAudiogram纯音测听TCDtranscranialDoppler经颅多普勒BAEPBrainstemAuditoryEvokedPotentials脑干听觉诱发电位CTComputerTomography电子计算机体层摄影技术VBISVertebrobasilarIschemicStroke椎基底动脉缺血性卒中AICAAnteriorInferiorCerebellarArtery小脑前下动脉IAAInternalAuditoryArtery内听动脉（迷路动脉）PICAPosteriorInferiorCerebellaArtery小脑后下动脉SCASuperiorCerebellaArtery小脑上动脉CVTCerebralVenousThrombosis脑静脉血栓形成SAHSubarachnoidHemorrhage蛛网膜下腔出血CAVMCerebralArteriovenousMalformation脑动静脉畸形AVMarteriovenousmalformation动静脉畸形HR-MRIHighResolutionMagnetic高分辨磁共振成像ResonanceImagingDAVFDuralArteriovenousFistula硬脑膜动静脉瘘ABRAuditoryBrainstemResponse听觉脑干反应ASLArterialSpinLabeling动脉自旋标志DWIDiffusionWeightImaging弥散功能成像6 前言前言听觉系统包括外周听觉系统和中枢听觉系统。一般而言，自外耳至位听神经为外周听觉系统,脑干及大脑为中枢听觉系统。也有人将位听神经-脑干的连接称为外周听觉系统和中枢听觉系统的分界线。听觉功能很复杂，因为它在解剖学上需要从耳朵到听觉皮层的听觉信号的传输和进一步处理以促进对声音的感知和识别。而听觉障碍是指听觉系统中的传音、感音以及对声音的综合分析的各级神经中枢发生器质性或功能性异常，而导致感测或理解声音的能力完全或部分降低。听觉障碍是一种常见的临床表现，会对患者生活质量造成严重的影响。许多不同的病因包括噪声接触，生理性衰老（老年性耳聋），服用耳毒性药物，高[1]糖血症及各种疾病等均可导致听觉障碍，而脑血管疾病较少被考虑，如果忽视可能会危及生命。由于听觉障碍症状缺乏特异性，容易被其他神经学问题掩盖或者因缺乏神经功能缺损的症状和体征而容易被忽视。另外，神经科医生对脑卒中患者没有常规进行听觉评估，所以极易漏诊和误诊。当前CVD是最普遍的神经系统疾病，却不是听觉障碍的常见原因。临床上CVD常见的表现为头痛、头晕、呕吐、黑曚、肢体偏瘫等症状，但少部分则表现为听觉障碍或者脑损害症状、体征在听觉障碍一段时间后逐渐出现，极易误诊漏诊。CVD可累及听觉系统，导致各种类型的听觉障碍，例如单侧或双侧听力损失，耳鸣，皮质性耳聋（corticaldeafness），纯词耳聋（pureworddeafness），听觉失认（auditoryagnosia）和听觉幻觉（auditoryhallucinations）等。一些症状轻微，需要通过精确的心理声学和电生理测试才能探测出来。如今，随着脑血管疾病高发，其中以听觉障碍为主要表现CVD患者亦会越来越多。现将我科曾诊治的3例以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病病例资料总结如下，并结合相关文献进行复习，旨在探讨其发病率、病因、病理机制、诊断、治疗及预后，提高临床医生对该类情况的认识和理解，尽早做出正确诊断并积极干预治疗，以防病情恶化致残或危及生命。7 广州医科大学硕士学位论文材料与方法1.1临床资料回顾性收集在广州医科大学附属第三医院（我院）神经内科住院的以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病3例患者的病例资料。记录患者的一般资料、临床特征及影像学资料，并复习既往文献中以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病患者的临床病例资料。1.2研究方法1.2.1MRI及MRA设备名称：超高场磁共振成像机；型号:Achieva,3.0T；生产厂家:PhilipsMedicalSystemsNederlandB.V1.2.2CT设备名称：:多层螺旋电子计算机体层摄影机；型号：Aquilion64；生产厂家:TOSHIBAMedicalSystemsCorporation1.2.3文献复习检索资料包括Pubmed数据库、万方数据库、中国期刊知网、中国生物医学文献检索数据库及相关文献的参考文献。参考既往病例对我科3例病例进行临床分析。8 病例资料病例资料2.1病例1患者丁××，女性，65岁，住院号：283559，主因“头晕2天”于2017年01月就诊于我院并住院治疗，既往有“中耳炎”及颈椎外伤病史（具体不详）。患者于入院前1天在家里从坐位起立后出现头晕，视物旋转，伴站立不稳，自觉眼前黑曚，无天旋地转，无头痛、视物模糊，无恶心、呕吐，无耳鸣、听力下降，无肢体乏力麻木，无意识障碍、肢体抽搐，头晕持续约2分钟后症状自行缓解，未予重视。入院当天上午再次出现上述症状，且头晕持续时间延长，转颈无明显加重，休息后仍无好转，遂来我院门诊就诊，现为进一步诊治收住我科。入院查体:血压121/69mmHg，神志清楚，言语清晰流利，高级智能检查正常，双眼未见眼球震颤及凝视，鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，粗测双侧听力正常，Rinne试验双侧阳性，Weber试验居中，Romberg氏征闭目（+），余神经系统查体未见明显异常。行头颅CT示1.双侧放射冠、侧脑室旁白质缺血脱髓鞘病灶，建议必要时进一步MRI除外急性脑梗死；2.轻度脑萎缩；3.双侧颈内动脉颅内段粥样硬化。头颅MRI示1.双侧额颞顶叶多发小缺血灶；2.轻度脑萎缩。MRA：未见异常（图1）。颈动脉超声示双侧颈部动脉内-中膜毛躁并多发斑块形成。双侧椎动脉阻力指数升高。纯音测听示右耳听力检查提示中度感音神经性耳聋；左耳听力检查提示轻度感音神经性耳聋。鼓室图：右耳：鼓室图结果显示C型，提示中耳负压。同侧声发射阈部分引出，对称声反射阈部分引出；左耳：鼓室图结果显示C型，提示中耳负压。同侧声发射阈均引出，对侧声发射阈部分引出。声导抗检查：右耳：气导听阈下降，骨导听阈下降，高频听力下降明显，气骨导差<10dB，提示右耳感音神经性听力损失；左耳：气导听阈下降，骨导听阈下降，骨导差<10dB，提示左耳轻度感音神经性听力损失。视频眼震图示眼动系统未见明显异常；静态位置试验（+）。复查视频眼震图示自发性眼震（+）。双温试验正常。BAEP示刺激左右耳诱发听觉诱发电位示双侧各波重复性欠佳，提示双侧脑干听觉传导功能欠佳，左侧明显。内听道MRI平扫+头颅DWI示双侧小脑前下动脉与双侧听神经关系密切；DWI未见明确异常。心脏彩超示LVEF40%；轻度主动脉瓣返流。轻度三尖瓣返流。左室舒9 广州医科大学硕士学位论文张功能减退。左室收缩功能正常。颈椎MRI平扫：颈椎退行性变；4/5椎间盘膨出并向后突出，相应硬膜囊轻度受压，椎管轻度狭窄；C5椎体前下缘异常信号影，拟局灶性脂肪堆积可能性大。腰椎MRI平扫：腰椎退行性变L3/4-L5/S1椎间盘膨出并向后方突出，相应层面硬膜囊受压，双侧隐窝变窄；L4椎体轻度后移；T12椎体结节，拟血管瘤可能性大。血液化验检查示:LDL–C3.63mmol/L、CHOL5.19mmol/L，TG1.07mmol/L。同型半胱氨酸9.09umol/L，空腹血糖4.96mmol/L，糖化血红蛋白5.6%，甲状腺球蛋白抗体36.06IU/ml，ANA、ENA谱、ds-DNA、ANCA均未见明显异常。耳鼻喉科会诊后考虑双耳感音神经性聋；鼓室图提示双耳中耳负压；建议行鼻咽镜检查。结合头颅影像学及前庭听力检查均提示为中枢病变，考虑诊断为腔隙性脑梗死（后循环），治疗给予阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀降脂稳定斑块及改善循环、清除氧自由基等治疗。转归出院时患者临床症状明显缓解，治疗有效。2.2病例2患者叶××，女性，71岁，住院号：155562，主因“反复颅鸣1年余，加重半月”于2017年3月入院，既往甲状腺功能亢进症16年,神经性耳聋病史4年。患者于入院前1年余无明显诱因出现颅鸣，呈持续性高调声响，持续约1-2天后可自行缓解，症状发作与体位、昼夜及季节变化无明显相关，无畏寒、发热，无伴头晕、头痛，无恶心、呕吐，无黑曚、晕厥及视物模糊，无声音嘶哑、吞咽困难及饮水呛咳，无肢端震颤及记忆力减退，间于我院耳鼻喉科门诊就诊，诊断为“耵聍栓塞、神经性耳聋”，予“氟桂利嗪、倍他司汀”治疗，症状稍缓解，但仍反复，性质同前。半月前患者颅鸣症状加重，呈持续性高调声响，症状持续未能自行缓解，伴幻听，间能听及“走开走开，回去回去”等命令性词语，遂来我院门诊就诊，拟进一步诊治收入我科。入院查体:BP147/75mmHg，神志清楚，言语流利，双眼未见眼球震颤、凝视。粗测听力右侧听力丧失，左侧听力检查不配合，Rinne试验及Weber试验检查不配合，余神经系统查体未见明显异常。行颅内动脉MRA示符合轻度脑动脉硬化征象；双侧椎-基底动脉走形迂曲，脑干局部轻度受压。（图2）纯音测听示双耳极重度感音神经性聋。耳鼻喉科会诊后示：1.电测听力：极重度感音神经性聋；2.需改善微循环、营养神经等对症支持治疗；3.必要时完善内听道影像学检查；4.如听力差建议换助听器。内听道10 病例资料MRI平扫示双侧小脑前下动脉与双侧听神经关系密切，余内听道MRI检查未见异常。心脏彩超：主动脉瓣钙化并轻-中度返流；轻度二尖瓣返流；升主动脉硬化；左室舒张功能减退；左室收缩功能正常。血液化验检查示:LDL–C4.58mmol/L、CHOL5.85mmol/L、甲功：Anti-Tg>1000IU/ml，TSH3.5409mIU/L，空腹血糖4.59mmol/L，同型半胱氨酸8.55μmol/L。ANA、ENA谱、ds-DNA、ANCA均未见明显异常。考虑诊断为腔隙性脑梗死（后循环）？甲状腺功能亢进症；高胆固醇血症。治疗给予前列地尔解痉、改善循环，营养脑神经及他汀降脂稳定斑块等。转归患者出院时颅鸣症状部分好转，左耳听力有所改善。2.3病例3患者陈××，女性，50岁，住院号：290346，主因“突发头晕3小时，晕厥1次”于2017年5月入院，既往高血压史8年。患者于入院前3h向右侧转颈时突发头晕，呈天旋地转感，持续10-20秒，转颈时可加重，闭目休息时可稍缓解，伴耳鸣、听力减退，伴视物模糊、闪光，伴胸闷、出冷汗，自行走到医务室，校医测血压时出现呼之不应、不省人事，持续时间约1分钟，醒后感轻微头昏，呕吐胃内容物1次，非喷射状，无头痛，无四肢乏力、偏瘫、偏身感觉障碍等，无口吐白沫、肢体抽搐、二便失禁等，遂到我院急诊就诊，行头颅CT检查未见异常，拟进一步诊治收入我科。入院时患者再次出现头晕，头晕性质同前，伴呕吐1次，为非喷射状，呕吐物为胃内容物，量约100g。3年余前患者出现头晕，为天旋地转感，伴呕吐，次数不详，呕吐物为胃内容物。入院查体：BP140/80mmHg，神志清楚，言语清晰流利，高级智能活动正常。未见双侧眼球震颤、凝视。粗测双侧听力减退，Rinne试验及Weber试验检查不配合，余神经系统查体未见明显异常。行头颅MRI检查示脑实质未见明显异常。MRA示双侧胚胎型大脑后动脉，基底动脉弯曲。（图3）颈部动脉磁共振血管成像示右侧椎动脉颅内段细小；余未见异常。颈椎MRI平扫示颈5/6椎间盘向后方中央及左后方突出，左侧侧隐窝狭窄；颈6/7椎间盘膨出并向右后突出，右侧侧隐窝狭窄；颈椎退行性变，颈5椎体后下缘骨刺压迫椎管。TCD示所探及颅内外动脉血流频谱未见明显异常。视频眼震电图示眼动系统未见明显异常；动态位置试验（-）。双温试验正常。心脏彩超示左室舒张功能减退；左室收缩功能正常。血液化验检查示:LDL–C5.39mmol/L、CHOL7.8mmol/L、空腹血糖11 广州医科大学硕士学位论文4.98mmol/L、糖化血红蛋白6.0%，同型半胱氨酸11.63μmol/L。甲功：甲状腺过氧化酶抗体571.9IU/ml，甲状腺球蛋白抗体330.18IU/ml。ANA、ENA谱、ds-DNA、ANCA均未见明显异常。考虑诊断为腔隙性脑梗死（后循环）；颈动脉窦综合征；高血压1级，中危；混合性高脂血症；桥本氏甲状腺炎。治疗上给予止晕、改善循环、抗血小板聚集、降脂稳定斑块等治疗。转归出院时患者无诉头晕、呕吐，无耳鸣、听力下降，查体:神志清楚，言语清晰流利，未见自发眼震、凝视，粗测双侧听力正常。12 病例资料图1病例1影像学资料。头颅MRI（DWI序列）：双侧额颞顶叶多发小缺血灶,脑实质未见急性梗死灶；头颅MRA：未见椎基底动脉狭窄或迂曲。图2病例2影像学资料。头颅MRA：符合轻度脑动脉硬化征象；双侧椎-基底动脉走形迂曲，脑干局部轻度受压。图3病例3影像学资料。头颅MRI（DWI序列）：脑实质未见急性梗死灶。头颅及颈部血管MRA显示右侧椎动脉颅内段细小，基底动脉弯曲。13 广州医科大学硕士学位论文讨论听觉障碍是指听觉系统中的传音、感音以及对声音的综合分析的各级神经中枢发生器质性或功能性异常，而导致感测或理解声音的能力完全或部分降低。其是一种常见的临床表现，会对患者生活质量造成严重的影响。许多不同的病因包括噪声接触，生理性衰老（老年性耳聋），服用耳毒性药物，高糖血症及各[1]种疾病等均可导致听觉障碍，而脑血管疾病较少被考虑，并且听觉障碍症状缺乏特异性，容易被其他神经学问题掩盖或者因缺乏神经功能缺损的症状和体征而容易被忽视，如果忽视可能会危及生命。本文总结了3例以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病的病例，目前国内对此类病例研究较少，以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病患者病情进展可缓可急，及早诊治可提高患者预后水平。急性听觉障碍常常是容易被忽视和低估的脑血管疾病症状。然而，由于听觉系统的血液供应主要来自后循环，因此椎基底动脉缺血性卒中（vertebrobasilarischemicstroke，VBIS）最常出现听觉障碍的症状，如听力损[2,3]失、耳鸣等。大约10%的VBIS伴有听觉障碍，并且部分（1.2%-21%）VBIS患者是以听觉障碍为首发症状，主要由于内耳缺血所致。因此，重要的是区分脑梗死所致听觉障碍与病毒感染所致的听觉障碍，因为两者的治疗策略和预后不同。有时，急性听觉障碍是即将发生的VBIS（主要在小脑前下动脉供血区）的预警症状。在这种情况下，患者无中枢受损的表现，MRI通常无阳性发现，因此临床医生必须依赖于其他临床特征来进行诊断。众所周知，在脑MRI上与突发性听觉障碍相关最常见的梗死部位在小脑前下动脉（anteriorinferiorcerebellaartery，AICA）供血区，因为内听动脉（internalauditoryartery,IAA）通常为小脑前下动脉的分支，主要供血于包括内耳的外周听觉系统，故小脑前下动脉的部分梗死可导致孤立性的急性听觉障碍[2,4-8]症状，如听力损失和耳鸣。AICA多从基底动脉下1/3部位发出，主要向脑桥背外侧、小脑中脚、绒球小结叶（前庭中枢）及内耳、前庭耳蜗神经（前庭[8,9]外周）等部位供血，因此，完全的AICA脑梗死主要症状包括听觉障碍、眩晕、复视，言语不清，吞咽困难、共济失调、交叉性感觉障碍、面瘫、凝视麻痹、Horner征等，临床表现与血管病变的部位及程度相关。在脑MRI或CT上，14 讨论AICA梗死表现为小脑中脚、脑桥背外侧或小脑前下部的参与。在一项研究中磁[2]共振成像发现，最常受到AICA梗死影响的部位为小脑中脚。由于AICA总是向脑桥背外侧和小脑中脚部位供血，AICA梗死通常累及脑干而不限于小脑本身，与小脑后下动脉（posteriorinferiorcerebellaartery,PICA）或小脑上动脉（superiorcerebellaartery,SCA）梗死通常仅累及小脑不同。[9,10]由于AICA梗死通常与基底动脉分支闭塞性疾病有关，听觉障碍通常由AICA动脉本身动脉粥样硬化血栓形成，或基底动脉血栓延伸至AICA开口处引[11]起。通过这种机制，受影响的AICA中血流量减少可能导致内耳选择性短暂缺血，导致孤立的前驱性眩晕和/或听觉障碍，或导致涉及小脑中脚、脑桥背外侧和小脑前叶广泛区域的永久性损伤，引起持续性眩晕、听觉障碍以及其他脑干、小脑症状和体征。根据神经耳科症状的模式，目前至少有八个AICA梗死的亚组[12,13]。总体而言，AICA梗死可以产生广泛的神经耳蜗表现，其中最常见的是听[12]觉和前庭功能的组合损失，而耳蜗的孤立参与仅在3％的患者中观察到。听觉障碍也可归因于基底动脉走形迂曲。当基底动脉迂曲时，可能导致其内血液流动受阻，速度不均匀，对管壁压力也不均匀，易形成涡流，在管腔内血流速度慢的区域易形成附壁血栓。由于管壁受到血流冲击力不等致使管壁易受损，损伤后管壁则易形成血栓。血栓逐步机化，局部可形成粥样硬化斑块。[14]有研究表明血液中的致动脉硬化成分易发生在管壁压力变化明显的区域，且这种不稳定的压力化使内皮下吸收的致动脉粥样硬化物质重新分布，产生聚集，故而动脉粥样硬化往往好发于血管弯曲、分叉处，以及发出分支的部位。由于椎-基底动脉起始部是发生严重动脉粥样硬化最常见部位，如局部形成原位血栓，可造成主干血管狭窄甚至闭塞，造成广泛的椎基底动脉缺血性卒中。当不稳定粥样硬化斑块脱落时，可致分支血管栓塞，导致AICA梗死，从而出现听觉障碍。虽然基底动脉迂曲不能直接反映椎基底动脉缺血性卒中与否，但能够提示后循环血管功能下降(如粥样斑块形成、狭窄、闭塞，甚至动脉瘤形成等)，具有临床预警的作用。本文中病例2主要表现为颅鸣、听力下降，头颅MRA可见双侧椎基底动脉走形迂曲，考虑可能为椎基底动脉迂曲引起AICA缺血，从而导致听觉障碍，主要机制如前所述。椎-基底动脉迂曲的病因尚不明确，可能与先天发育和后天获得因素有关。这也可以解释该患者基底动脉迂曲可能是先天存在而发病却在中老年以后这一事实。此时给予该患者改善循环、解痉、营养脑神经15 广州医科大学硕士学位论文及稳定斑块等治疗，患者听觉障碍的症状有所好转，治疗有效。另外，一侧椎动脉优势，引起基底动脉弯向对侧，再引起同侧AICA拉长、变窄，也可导致该侧的听力下降。本文中病例3主要表现为头晕、听力下降，头颅及颈部血管MRA显示右侧椎动脉颅内段细小，基底动脉弯曲。考虑可能是左侧椎动脉优势，引起基底动脉弯向右侧，再引起左侧AICA拉长、变窄，从而导致左侧听力下降。此时给予改善循环、抗血小板聚集及稳定斑块等治疗，患者头晕、听觉障碍的症状明显缓解。如上所述，迷路梗死（即内耳梗死）是指内听动脉（迷路动脉）闭塞导致听觉和前庭功能的损失（即听觉前庭损失），导致眩晕和听觉障碍。由于内耳在常规磁共振成像不显影，除非进行病理学研究，否则不可能明确诊断为迷路梗死。许多报告强调，伴有听力-前庭损失的迷路梗死是AICA梗死诊断的重要[2,9,10,12]标志。当发生迷路梗死时，通常与AICA供血区脑干和/或小脑梗死相关。AICA梗死很少引起无脑干或小脑（前庭中枢）症状和体征的孤立性听觉前庭损失（即孤立性迷路梗死）。然而，最近的研究表明作为区分AICA梗死与内耳良性疾病关键特征的脑干标志比以前认为的更不常见。韩国的一项报告显示，92%（11/12）的小脑前下动脉梗死患者表现出迷路梗死，纯音听力图和热量测试分别显示突发感音神经性听觉障碍和半规管轻瘫，这主要是由内耳损伤引起的，[2]但是只有50%的患者发现脑干功能障碍的症状和体征。在另一项关于AICA梗死引起听觉前庭损失的研究中,60%(50/82)患者具有半规管轻瘫和感音神经性听力损失，而表现为脑干功能障碍的面瘫或交叉性感觉障碍仅在28%(23/82)患者中发现。在16%（13/82）的患者中发现了涉及小脑中脚，脑桥背外侧和小脑前[12]下部的完全AICA梗死。因此，在发生急性孤立性听觉前庭障碍的老年患者中应考虑AICA可能，特别是存在卒中病史或已知血管危险因素的患者,即使没有其他脑干或小脑标志。由于目前用于诊断迷路性梗死的方法不足，临床医生应当在试图确定急性听觉性前庭综合征的病因时考虑所有临床证据，即使脑MRI正常亦不能除外迷路梗死。突发性听觉障碍（主要是听力损失）作为AICA梗死的主要症状之一是在[15]2000年后才得到公认的，在之并未得到充分认识。听力损失在传统上被认为是AICA梗死的少见的征兆，在AICA梗死中突发性听觉障碍的发生概率，不同[9][16]文献报道结果不一，约为30%～100%，文献结果的差异性缘于大多数神16 讨论经科医生对AICA梗死患者没有常规进行听觉评估。此外，当单侧听力轻度损失[2,4,8]或眩晕严重时，患者可能忽视在眩晕和呕吐发作期间的听觉障碍症状，如不进行及时的听觉评估则很难被发现，因而导致一部分AICA脑梗死的听觉障碍症状被漏诊。在韩国的一项研究中，对12例AICA脑梗死常规进行听力检测，发[2]现11例（92%）患者存在感音神经性听力损失，单侧多见。[17]AICA梗死出现突发性听觉障碍存在两种机制，其一是小脑前下动脉分支内听动脉闭塞致内耳缺血，其二是脑桥前庭神经核、蜗神经核及其联络纤维损伤，即耳蜗性及蜗后性两类感音神经性听力损失，二者可通过言语测听、声导抗、镫骨肌反射测试和脑干听觉诱发电位（brainstemauditoryevokedpotentials，[18]BAEP）等检测帮助鉴别，当患者有极重度的听觉障碍时，用来区分听觉障碍是源于耳蜗病变还是耳蜗后损伤可能的各种听力学评估没有用了。此外，耳蜗性神经性听力损失较蜗后性更多见，因为耳蜗部位供血动脉迷路动脉为终末支，几乎是供应内耳血液的唯一动脉，无侧枝血管且局部代偿能力差。同时耳蜗毛[8,19,20]细胞的生理活动耗氧，能量需求高而缺氧耐受差。因此内耳容易发生缺血事件。相反，蜗后听神经有丰富的侧枝血管供应，来自延髓外侧动脉、向邻[5-7,21]近硬脑膜及岩骨供血的动脉和脑桥下外侧动脉，故少见缺血事件发生。内耳缺血常见的是低频听力损失，这是由于耳蜗的顶端区域特别容易受到血管损[8,22]伤的影响。此外，动物研究也表明，一过性迷路动脉缺血后，耳蜗比前庭[23]更容易受损。当二氧化碳分压和系统血压降低，耳蜗外淋巴氧张力减少，从而使听觉器官的供氧量降低，此时如果出现引起耳蜗微循环障碍的状况，均可造成听觉器官功能损害，颅脑MRI及MRA检查多表现为AICA供血区出现缺血灶[24]。当听觉障碍或眩晕与其他脑干或小脑标志相关时，容易进行AICA梗死的诊断。然而，由于供应内耳的IAA是AICA的分支，并且是来自其他主要动脉分支[8,19]的最小末端动脉，而耳蜗和前庭器官由IAA不同分支供血，AICA的部分缺血可能导致孤立的眩晕或听觉障碍，与常见的内耳良性疾病表现相似，包括梅[2]尼尔综合征，前庭神经炎或迷路炎，特别是当不涉及脑桥区域时。目前已有[4,25-27]多个报告表明听觉障碍可能为即将发生的AICA梗死预警信号，发生在其它脑干小脑症状之前，此时脑MRI检查可能无阳性发现，但是，不排除部分患者在随后出现颅内病变。在的一项研究中，8%（4/43）有脑MRI记录的AICA梗17 广州医科大学硕士学位论文死患者在疾病早期出现孤立性听觉前庭症状（即突然发作的眩晕和听觉障碍症[27]状）。另一项报告显示，在其他脑干或小脑症状发作前1至10天，有31%（5/16）的AICA梗死患者发生孤立的复发性眩晕，波动性听力损失和耳鸣（类[4][12]似于梅尼埃病）作为初始症状告。在最近的一项研究中，大约16％（13/82）脑MRI记录的AICA梗死患者中，急性孤立性眩晕/听觉障碍（主要是听力损失）作为脑梗死初始症状在其他脑干、小脑症状前1个月出现。虽然上述三项研究在方法上有些不同，但所有这些数据表明，8-30％的后循环缺血性卒中患者（主要是AICA供血区）在更广泛的梗死之前具有急性听力损失，这种症状可能被视为防止即将发生的后循环缺血性卒中的机会。AICA梗死既有外周前庭受损的表现，也有中枢前庭受损的表现。我们既往多注重脑梗死的脑干、小脑的症状及体征（即中枢前庭的表现）以及头颅MRI有无阳性发现，而忽视了外周前庭的表现（即孤立听觉/听觉-前庭受损表现）。虽然听觉障碍同时伴有其它脑干、小脑梗死症状是典型的AICA梗死表现，但其并不多见。与其他脑干、小脑征兆相比，听觉-前庭功能受损（前庭外周表现）是最常见、最早见的表现，且此时MRI常无阳性发现，本文中病例1患者既没有中枢前庭受损的表现，头颅MRI也没有阳性发现，主要表现为外周前庭受损的症状，但不能排除内耳的供应血管内听动脉闭塞所致的迷路梗死，这是因为内耳在常规磁共振成像不显影，所以即使脑MRI无阳性发现亦不能除外迷路梗死。并且此时孤立性听觉-前庭障碍可能是后循环缺血性卒中的前驱症状，在这个阶段，我们需要进一步调查和适当的管理（尽快启动脑卒中二级预防，给予阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀稳定斑块及改善循环等治疗），以防止听觉前庭障碍进展到更广泛的后循环缺血性卒中（主要是在AICA的供血区）。另外我们需要注意到该患者没有注重听觉障碍症状（主要是听力下降），可能是由于患者头晕、站立不稳等症状比较严重或者听力下降程度轻微而被忽视，这点在既往的文献中也有提及。若能识别以听觉障碍为前驱症状的脑梗死患者，特别是AICA梗死，并且给予及时的诊治，则能防止更广泛的后循环缺血性卒中发生，提高患者预后水平，但此类患者往往因早期症状轻且特异性差而被忽视，有时，其难以与其它病因所致的听觉障碍患者相鉴别，结合我科3例患者及文献回顾，我们试图总结以听觉障碍为前驱症状的脑梗死患者临床特点以及如何与病毒感染所致听觉障18 讨论碍鉴别。第一，脑梗死通常导致听觉和前庭功能的组合损失（突发性听力损失[28]及持续性眩晕或半规管轻瘫），在患有极重度听觉障碍的患者中更普遍，而病毒感染通常表现为孤立的前庭或听觉障碍；第二，有1个或多个血管危险因素的中老年患者多考虑脑梗死，而在听觉障碍发作之前具有上呼吸道感染的年轻患者，最可能考虑病毒感；第三，当听觉障碍同时伴有脑干或小脑症状体征时，强烈提示为脑梗死，但缺乏脑干或小脑症状及体征亦不能排除脑缺血可能，而病毒感染通常无中枢受损的表现；第四，以听觉障碍为主要表现的脑梗死患者（主要是AICA梗死）大部分存在基底动脉狭窄或弯曲。虽然目前没有关于即将发生卒中的高危因素或干预孤立性听觉障碍可能有益的系统数据，但伴有眩晕和听觉障碍症状的患者比没有的更可能出现靠近[2,4,12]AICA起始处的基底动脉弥漫性或局灶性狭窄。在韩国的一项82例AICA脑[12]梗死病例研究中，对合并听前庭系统前驱症状的患者及无前驱症状患者的磁共振血管成像(MRA)对比分析，发现前者基底动脉近AICA起始处狭窄更多见(62%vs.13%)。相对于其他的脑干小脑症状，基底动脉狭窄的AICA脑梗死患者更容易先出现听觉前庭损失前驱症状，这是由于AICA血流量减少及流速减慢，而内耳对于缺血特别敏感，因此容易出现听觉前庭损失症状，其它的脑干小脑症状会在眩晕和听觉障碍之后出现，具体机制如上所述。总之，最近证据表明内耳是AICA缺血影响最常见的部位，尽管当前成像技术（包括MRI）无法直观的显现内耳的结构。因此，在患有血管危险因素和急性听觉前庭障碍的中老年患者中，特别是当脑MRA显示接近AICA起始处的基底动脉狭窄或迂曲，即使经典的脑干或小脑迹象不存在，并且常规脑MRI不显示急性梗死（即迷路梗死），仍需要警惕后循环缺血性卒中的发生，尤其是双侧突发性听力损失患者，因为既往有文献报道指出双侧突发性听力丧失患者伴发心血管疾病的机率是单侧的3[16]倍。在这个阶段，临床医生应该考虑进一步的调查和适当的管理，以防止听[29]觉障碍进展到更广泛的后循环缺血性卒中，主要是在AICA的供血区。由于基底动脉狭窄或弯曲的AICA脑梗死患者更容易先出现听觉前庭系统前驱症状，因此对于突发性听觉障碍的患者，要特别关注基底动脉是否狭窄或弯曲，如果存在基底动脉狭窄或弯曲的情况，即使在头颅核磁平扫未发现新鲜梗[30]死灶的情况下，也仍需要警惕脑梗死的发生。总之，听觉障碍患者具有以下临床特点时需要高度警惕脑梗死:伴随眩晕/头晕症状、合并多种血管危险因素、19 广州医科大学硕士学位论文基底动脉狭窄或弯曲。本文中3例患者均有一个或多个血管高危因素，有2例患者（病例1,3）表现为听觉障碍合并头晕，1例患者（病例2）MRA显示双侧椎基底动脉走形迂曲，1例患者（病例3）头颅及颈部血管MRA显示右侧椎动脉颅内段细小，基底动脉迂曲。脑动脉造影是基底动脉狭窄或弯曲影像学诊断的金标准。至于无创性检查方法中，我们首选头颅MRA去了解基底动脉有无狭窄或弯曲。然而，有研究报道高分辨磁共振成像（HighResolutionMagneticResonanceImaging，HR-MRI）[31,32]对于基底动脉斑块的发现及评估较MＲA敏感性更高。特别是对于基底动脉轻度狭窄患者，应用HR-MRI诊断基底动脉狭窄的敏感性较MRA更高，在[31]Kim等的研究中，对219例患者的HR-MRI与MRA结果进行对比，其中有13例患者在HR-MRI上显示斑块甚至狭窄程度达到72%，却在MRA上未发现异常。[33]在另一项对41例桥脑梗死患者的研究显示，61.5%的病例在HR-MRI上可发现斑块，而只有35%的病例在MRA上发现狭窄。再者，高分辨核磁共振成像能很好地显示基底动脉斑块的特点，如性质、分布部位等，对我们的研究帮助很大。最近的HR-MRI的研究报道，对于基底动脉穿支梗死的患者，基底动脉斑块分布[34]于腹侧者更多见，基底动脉腹侧斑块更容易发生脑梗死事件，可能归因于基底动脉分支更倾斜于腹侧部分。对于突发性听觉障碍患者，可以应用HR-MRI评估基底动脉情况，但由于我院尚未引进HR-MRI设备，故我们的患者仍是选用头颅MRA去了解基底动脉情况。总体而言，没有病理确认，不可能明确听觉前庭障碍的原因。因此我们临床医生必须依靠所有临床特征（例如年龄，血管危险因素，听觉和前庭测试结果，脑MRI、MRA甚至HR-MRI结果）来区分脑梗死[1]和病毒感染所致的听觉障碍。如前所述，AICA梗死可伴有突发性听觉障碍症状，但一些不是由于AICA梗死引起的突发性听觉障碍症状可能与PICA或基底动脉梗死有关。可能的解释为[35]内听动脉常起源于AICA，但亦有直接起源于PICA或基底动脉的情况。Mazzoni[5]在100个颞骨解剖中描述了3个PICA起源的迷路动脉。一项研究报告显示,685例椎基底动脉缺血性卒中患者中有7例（1%）具有与非AICA区域相关的急性单侧[36]听觉障碍，其中PICA区域小脑梗死（5/7:71%）最常见的影响部位。尽管这些患者听觉障碍的损伤部位无法在没有病理检查的情况下确认，但在大多数情况[36]下听觉功能测试显示了耳蜗受损。非AICA后循环缺血性卒中相关的突发性听20 讨论觉障碍可能是由内听动脉供血的外周听觉系统的损伤所致，且该内听动脉主要[7,36]源自PICA。结合临床病例报道及研究：非AICA后循环梗死可导致单侧或双侧急性听觉障碍，特别是双侧听觉障碍的患者更需要考虑非AICA脑梗死的可能,并且病情更危重，需谨慎对待。过去关于突发性听觉障碍预后的报告侧重于特发性耳聋，且仅仅进行了短[37,38]期随访（少于1年），而对脑梗死所致的听觉障碍的长期预后报道较少。此外，听觉受损通常被认为是永久性的，但头晕和不平衡随着中枢代偿可逐渐改善。然而，一项研究报告显示，除了眩晕，大约81%的椎基底动脉缺血的患者[39]（17/21）接受至少1年随访后（平均18个月）听觉功能部分或完全恢复。81%[37,40]的恢复率高于特发性耳聋的自发恢复率（40%-69%），但与类固醇治疗后特[41,42]发性耳聋的恢复率（61%-89%）类似。虽然没有系统研究预测脑梗死相关性听觉障碍患者的预后不良因素，但显示极重度听力丧失患者的听力改善率明显[39]低于听力丧失较轻的患者（40%vs.89%）。最近对脑梗死相关性听觉障碍长期结果的研究报道，约65%由于后循环缺血性卒中而发生听觉障碍并且随访时间超过1年的患者（主要是AICA领域小脑梗死）显示部分或完全性听觉功能恢复。多变量分析显示，两个或以上卒中危险因素和极重度听力损失是脑梗死相关性[43]听觉障碍恢复不利的预后因素，与特发性耳聋不良结果的因素不同。此外，约67%（20/30）伴有半规管轻瘫的后循环缺血性卒中患者具有良好的长期结果，[44][39,43,44]尽管详细机制仍不清楚。总之，根据目前的数据表明，脑梗死所致的听觉前庭功能障碍表现出比以前认为的更好的预后。虽然脑梗死所致的听觉障碍具有良性预后，但其也有可能由心脏或大血管[45,46]来源的的栓子栓塞所致，且复发性栓塞需要适当的治疗。大面积椎基底动[47-49]脉栓塞性梗死通常具有昏迷和死亡的严重预后。此外，孤立性听觉障碍伴[4,25-27]或不伴有眩晕有时可能作为即将到来的后循环脑梗死的前驱症状。以听觉障碍为前驱症状的脑梗死患者的主要治疗包括:休息、溶栓或抗血小板聚集、扩血管改善微循环、解痉等。若无法明确为脑梗死所致的听觉障碍，那么口服类[50]固醇激素并且逐渐减量可以改善听觉功能恢复的程度。而其他潜在治疗方法，则需要更多的随机试验验证。本文中2例病例（病例1、3）均给予了抗血小板聚集、扩血管改善微循环、稳定斑块等治疗，并且这2例患者病程短，启动治疗时间早，患者头晕、听力下降明显缓解，病例2病程较长，启动治疗时间晚，经21 广州医科大学硕士学位论文扩血管改善微循环、解痉、稳定斑块等治疗后，颅鸣，听力下降较前亦有好转，但不如前者明显。另外，通过文献回顾，发现其他类型的脑血管疾病亦可导致听觉障碍，包括脑静脉血栓形成（CerebralVenousThrombosis，CVT）、脑出血、蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）及脑血管畸形，但比较少见。脑静脉血栓形成的临床表现不典型和形式多样，常为头痛、发热、抽搐、肢体瘫痪及颅脑神经受损，听觉障碍则少见。CVT患者由于脑静脉血栓形成，颅内静脉回流受阻，脑脊液回流障碍，早期即可出现颅内压升髙。而广泛脑静脉血栓形成，颅内静脉及脑脊液回流受阻更加严重，颅内压升高更加明显，并由于脑低灌注、脑缺血、缺氧出现继发性细胞毒性脑水肿和血管源性脑水肿。此时耳蜗内压力升高、缺氧，静脉回流障碍，或是栓子流动直接堵塞耳蜗或迷[51]路静脉则会出现听觉障碍。脑出血（包括双侧脑叶出血、小脑出血及脑干出血）亦可致听觉障碍。有[52]相关文献表明双侧颞叶出血可致皮质性聋。皮质性聋，即完全性耳聋，是最严重的听觉障碍，但声音反射仍可保留。而这些患者中一部分听觉功能可恢复，[52]也有一部分会永久性听力丧失。小脑出血所致的听觉障碍与小脑梗死所致的类似，听觉障碍可能与小脑中脚出血、纵横交错的脑桥小脑投射纤维如耳蜗、[53]前庭神经损坏或血肿明显肿胀致听神经受损有关。有病例报道腹侧中央脑桥出血累及下丘脑出现听觉障碍。听觉障碍可能与斜方体及内侧上橄榄核受损导[54]致传入及传出纤维均受累有关。上述患者均用药物进行保守治疗，症状可逆。[52]目前发现与脑干卒中相关的听觉障碍症状包括听力损失、幻听、听觉过敏。轻微脑干出血包括脑桥尾部出血可引起单侧或双侧听力损害或幻听，而听觉过敏极少见。蛛网膜下腔出血（主要病因包括脑动脉瘤和脑血管痉挛）致听觉障碍。小脑前下动脉远端动脉瘤很少见，而内听道的动脉瘤更为罕见。动脉瘤可因直接压迫邻近组织或致蛛网膜下腔出血引起相应的临床症状。若由于内听道动脉瘤压迫而出现面听神经麻痹，在侧支循环较好的情况下，经血管内治疗后，患者[55]的听觉障碍可完全恢复。Bervini等报道1例SAH患者发病前无听觉障碍，于发病后第7天突然出现皮质性聋，除此之外无其他神经系统障碍。其磁共振血管造影显示双侧大脑中动脉血管痉挛；弥散功能成像（diffusionweightimaging，22 讨论DWI）提示右岛叶皮质及左颞上回高信号；动脉自旋标记（arterialspinlabeling,ASL）显示双侧颞叶听觉皮质低灌注，经积极血管介入治疗后听觉功能完全恢[56]复。这表明脑血管痉挛也可能为导致听觉障碍的因素，也有学者认为听觉障碍可能与左侧大脑中动脉的脑血管痉挛所致左侧丘脑皮质的听觉投射通路短暂[57]受损有关。脑血管畸形（包括脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、静脉瘤及毛细血管扩张）亦可致听觉障碍。脑动静脉畸形（cerebralarteriovenousmalformation，CAVM）大都表现为脑出血、头痛、癫痫发作及神经功能缺陷，极少出现听觉障碍。然而有文献报道CAVM亦可引起听觉障碍，但具体原因尚不清楚。由于CAVM破裂出血风险较高及其后果严重，应该积极手术切除或血管内栓塞治疗。有临床研究表明，一旦CAVM破裂尽早手术或血管内栓塞治疗对于预防再次出[58]血非常有效；尤其是后颅窝的CAVM，因其容积相对较小，尽早手术或血管[59]内栓塞治疗能够减少出血及颅内压增高。硬脑膜动静脉瘘（Duralarteriovenousfistula，DAVF）是指常发生于浅皮质动脉与硬脑膜静脉之间的异[60]常交通结构，较为罕见，临床症状主要取决于DAVF的引流静脉及其部位，可出现颅内血管杂音、搏动性耳鸣、头痛等主要症状。国外有文献报道颅底动静脉瘘也与听觉障碍有关，可能是由于该处病灶及其引流静脉压迫耳蜗神经或[59]血管引起。良性的DAVF患者如果相关症状可以耐受，可以行保守治疗，但必须要定期复查；至于伴有皮层静脉引流的DAVF患者，有颅内出血和神经功[61]能缺陷的高危风险，需要仔细评估患者情况，采取最佳的治疗方案。静脉瘤目前认为最可能的发病原因是正常胚胎血管发育障碍。少数也可能由于前颅窝底头部外伤或者前颅窝手术所致，其发病机制尚未明确。大部分静脉瘤患者临床上很少出现症状，经常偶然发现颅内病灶，而症状性静脉瘤多为自发性脑出血，出血可发生在蛛网膜下腔、脑内或硬脑膜下等部位，引起听觉障碍比较少[62]见。有文献报道内听道静脉瘤扩大到脑干可引起极重度感音神经性听力损失。[61]静脉瘤还可因机械性压迫出现三叉神经痛、面神经麻痹、听觉障碍等症状。国外的文献认为大多数静脉瘤患者无临床症状，出血风险低，自然预后较好，[63]因此动态观察为主。而国内文献认为前颅窝底硬脑膜动静脉瘘形成动脉瘤样静脉瘤的患者出血发生率高，几乎不能保守治疗，早期发现及早期手术治疗能[64][65]够获得良好的预后。毛细血管扩张是罕见血管畸形，最常见于脑桥，并且23 广州医科大学硕士学位论文其可能无症状或出现轻微的神经系统症状，如头痛，头晕，眩晕，听力下降，耳鸣，面瘫和步态障碍,这些病变常常偶然发现，但几乎没有证据表明这些临床[66]症状与毛细血管扩张相关。有文献报道脑桥部毛细血管扩张致中央型脑干出[66]血引起听觉障碍。由于毛细血管扩张多于偶然发现，多采取保守治疗。24 结论结论听觉障碍是一种常见的临床症状，可对患者的生活质量造成不同程度的影响。其病因复杂多样，而CVD较少被考虑。并且听觉障碍症状缺乏特异性，容易被其他神经学问题掩盖或者因缺乏神经功能缺损的症状和体征而容易被忽视，如果忽视可能会危及生命。另外，神经科医生对脑卒中患者没有常规进行听觉评估，所以极易漏诊和误诊。CVD是最普遍的神经系统疾病，却不是听觉障碍的常见原因。CVD可累及听觉系统，可以表现为各种类型的听觉障碍。一些症状轻微，需要通过精确的心理声学和电生理测试才能探测出来。如今，随着社会老龄化，会有更多CVD患者，亦会有更多并发听觉障碍的患者。因此，临床医生需要理解听觉障碍与CVD关系，当患者出现听觉障碍时，尤其是对合并多个卒中危险因素和脑MRA显示椎基底动脉狭窄或迂曲的中老年患者，需要将CVD与其他良性的内耳疾病进行鉴别诊断，谨慎评估病情，选择最佳的治疗方案。25 广州医科大学硕士学位论文展望与不足1、本文总结我科曾诊治的3例以听觉障碍为主要表现的脑血管疾病病例资料，并结合相关文献进行复习，旨在探讨其发病率、病因、病理机制、诊断、治疗及预后，提高临床医生对该类情况的认识和理解，尽早做出正确诊断并积极干预治疗，以防病情恶化致残或危及生命。但是，由于以听觉障碍为主要表现的脑血管病患者并不多见，短时间内收集大样本数据的难度很大，并且本文的病例主要来源于广州医科大学附属第三医院，并且随访的时间不够，对于听觉障碍及脑血管病的关系的说明性及代表性不足，今后可较长时间地收集相关患者的多中心的数据和随访，并进行前瞻性、大样本的长期及深入的研究。2、由于时间限制及相关的文献量较大，导致了本文收集的文献可能不够全面，可能使得本文的代表性及说服性不够，日后可加大相关文献的收集和阅读，同时可进行Meta分析进一步研究两者的关系。26 参考文献参考文献[1]CaplanLR,GijnJV.StrokeSyndromes,3ed[J].CambridgeUniversityPress,2012.[2]LeeH,SohnSI,JungDK,etal.SuddenDeafnessandAnteriorInferiorCerebellarArteryInfarction[J].Stroke,2002,33(12):2807-12.[3]LeeH.Recentadvancesinacutehearinglossduetoposteriorcirculationischemicstroke[J].JNeurolSci,2014,338(1-2):23-9.[4]LeeH,ChoY.Auditorydisturbanceasaprodromeofanteriorinferiorcerebellararteryinfarction[J].JournalofNeurology,Neurosurgery&Psychiatry,2003,74(12):1644-8.[5]MazzoniA.LXXIInternalAuditoryCanalArterialRelationsatthePorusAcusticus[J].AnnalsofOtology,Rhinology&Laryngology,1969,78(4):797-814.[6]KimH-N,KimYH,KimGR,etal.Variabilityofthesurgicalanatomyoftheneurovascularcomplexofthecerebellopontineangle[J].AnnalsofOtology,Rhinology&Laryngology,1990,99(4):288-96.[7]KimJS,LeeH.Innereardysfunctionduetovertebrobasilarischemicstroke[J].SeminNeurol,2009,29(5):534-40.[8]OasJG,BalohRW.Vertigoandtheanteriorinferiorcerebellararterysyndrome[J].Neurology,1992,42(12):2274.[9]AmarencoP,HAUWJ-J.Cerebellarinfarctionintheterritoryoftheanteriorandinferiorcerebellarartery[J].Brain,1990,113(1):139-55.[10]AmarencoP,RosengartA,DeWittLD,etal.Anteriorinferiorcerebellararteryterritoryinfarcts:mechanismsandclinicalfeatures[J].Archivesofneurology,1993,50(2):154-61.[11]CaplanLR.Intracranialbranchatheromatousdisease:aneglected,understudied,andunderusedconcept[J].Neurology,1989,39(9):1246-50.[12]LeeH,KimJS,ChungEJ,etal.Infarctionintheterritoryofanteriorinferiorcerebellarartery:spectrumofaudiovestibularloss[J].Stroke,2009,40(12):3745-51.[13]AhnB-H,KimH-A,YiH-A,etal.Abnormalcervicalvestibular-evokedmyogenicpotentialinanteriorinferiorcerebellararteryterritoryinfarction:frequency,pattern,andadeterminant[J].Journaloftheneurologicalsciences,2011,307(1):114-9.[14]王晓曦,刘宏斌,胡小忠,等.冠状动脉局部血流动力学参数分析及斑块预警研究[J].解放军医学院学报,2013,6):617-20.[15]孙丽丽,唐文雄,刘蕾,等.以突聋为首发症状的脑梗死患者临床特点[J].国际神经病学神经外科学杂志,2016,43(5):427-31.[16]FettermanBL,LuxfordWM,SaundersJE.Suddenbilateralsensorineuralhearingloss[J].Laryngoscope,1996,106(11):1347-50.[17]MartinesF,DispenzaF,GagliardoC,etal.Suddensensorineuralhearinglossasprodromalsymptomofanteriorinferiorcerebellararteryinfarction[J].ORL;journalforoto-rhino-27 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综述综述后循环缺血性卒中致听觉障碍的研究进展急性听觉障碍传统上被认为是容易被忽视和低估的卒中症状。然而，因为听觉系统的血液供应主要来自后循环，椎基底动脉缺血性卒中（vertebrobasilar[1,2]ischemicstroke，VBIS）可以出现听觉障碍的症状，如听力损失、耳鸣等。大约10%的VBIS伴有听觉障碍。有时，急性听觉障碍是即将发生的VBIS（主要在小脑前下动脉供血区）的预警症状。在这种情况下，头颅磁共振成像（magneticrsonanceimaging，MRI）通常无阳性发现，并且临床医生必须依赖于其他临床特征来进行诊断。该综述总结了由于VBIS所致的急性听觉障碍的当前进展。1.后循环缺血性卒中所致听觉障碍的发病率在对VBIS患者的回顾性分析中，大约1.4%（7/503）的患者有双侧听觉障[3]碍。在这7例有听觉障碍的患者中，6例患者以双侧听觉障碍为初始症状，而只有1例患者在住院期间出现延迟性双侧听觉障碍。在椎基底动脉狭窄患者的另一项回顾性分析中，约15%（15/70）的患者出现急性听觉障碍，所有患者均为[4]单侧，其主要是由于耳蜗受损引起的。在对364例VBIS患者的前瞻性研究中，发现29例（8%）患者呈现突发性听觉障碍。大多数听觉障碍是单侧的（27/29），并伴有眩晕和半规管轻瘫。在31%的患者（9/29）中，孤立性听觉障碍是初始的症状，在其他症状发作前10天出现。在接近一半的患者（14/29）出现由内耳缺[5]血引起的听觉障碍和伴随的同侧半规管轻瘫。在一项针对突发听觉障碍患者的研究中，1.2%（4/333）的患者在听觉障碍发作时有累及小脑或脑干的急性VBIS。值得注意的是，几乎所有（3/4）患者发生双侧听觉障碍，仅有一半（2/4）患者出现半规管轻瘫。听觉障碍通常伴有延迟的神经功能缺陷，并且患[6]者抱怨枕骨或颈部疼痛。尽管这些研究在入选标准和主要研究重点略有不同，但可以明确的是部分（1.2%-21%）VBIS患者是以听觉障碍为首发症状，并且突发性听觉障碍主要由于内耳缺血所致。2.后循环缺血性卒中所致听觉障碍的血管机制内听动脉（internalauditoryartery,IAA）是产生急性听觉障碍的责任血管，31 广州医科大学硕士学位论文通常为小脑前下动脉(anteriorinferiorcerebellaartery,AICA)的分支，来源于后循环基底动脉，主要供血于包括内耳的外周听觉系统。由于AICA梗死通常与基底[7,8]动脉分支闭塞性疾病有关，听觉障碍通常由AICA动脉本身动脉粥样硬化血[9]栓形成，或基底动脉血栓延伸至AICA开口处引起。通过这种机制，受影响的AICA中血流量减少可能导致内耳选择性短暂缺血，导致孤立的前驱性眩晕和或听觉障碍，或导致涉及小脑中脚、脑桥背外侧和小脑前叶广泛区域的永久性损伤，引起持续性眩晕、听觉障碍以及其他中枢症状和体征。根据神经耳科症状[10,11]的模式，目前有八个AICA梗死的亚组，其最常见的听觉和前庭功能的组合[10]损伤。耳蜗的孤立参与仅在3%的患者中观察到。3.后循环缺血性卒中所致听觉障碍的卒中病变部位3.1迷路梗死所致的听觉障碍所谓的迷路梗死（即内耳梗死）是指内听动脉（迷路动脉）闭塞导致听觉和/或前庭功能的损失（即听觉-前庭损失），导致眩晕和/或听觉障碍，主要的机制如上所述。因为耳蜗部位供血动脉迷路动脉为终末支，几乎是供应内耳血液的唯一动脉，无侧枝血管且局部代偿能力差。同时耳蜗毛细胞的生理活动耗[12-14]氧，能量需求高而缺氧耐受差。因此内耳容易发生缺血事件。相反，蜗后听神经有丰富的侧枝血管供应，来自延髓外侧动脉、向邻近硬脑膜及岩骨供血[15-18]的动脉和脑桥下外侧动脉，故少见缺血事件发生。由于内耳在常规磁共振成像不显影，除非进行病理学研究，否则不可能明确诊断为迷路梗死。由于耳蜗的顶端区域特别容易受到血管损伤的影响,故内耳[12,19]缺血常见的是低频听力损失。由于供应内耳的内听动脉是AICA的分支，并且是来自其他主要动脉分支的[12,13]最小末端动脉，而耳蜗和前庭器官由IAA不同分支供血，AICA的部分缺血可能导致孤立的眩晕或听觉障碍，与常见的内耳良性疾病表现相似，包括梅尼[1]尔综合征，前庭神经炎或迷路炎，特别是当不涉及脑桥区域时。此外，动物[20]研究也表明，一过性内听动脉缺血后，耳蜗比前庭更容易受损。目前已有多[21-24]个报告表明听觉障碍可能为即将发生的AICA梗死预警信号，发生在其它脑干小脑症状之前，此时脑MRI检查可能无阳性发现，但是，不排除部分患者在随后出现颅内病变。在的一项研究中，8%（4/43）有脑MRI记录的AICA梗死患者在疾病早期出现孤立性听觉前庭症状（即突然发作的眩晕和听觉障碍症状）32 综述[24]。最近的一项报告显示，在其他脑干或小脑症状发作前1至10天，有31%（5/16）的AICA梗死患者发生孤立的复发性眩晕，波动性听力损失和耳鸣（类[21]似于梅尼埃病）作为初始症状告。因此，在突然发生听力丧失和眩晕的老年患者中应考虑迷路梗死，特别是存在卒中病史或已知血管危险因素的患者。由于目前用于诊断迷路性梗死的方法不足，临床医生应当在试图确定急性听觉性前庭综合征的病因时考虑所有临床证据，即使脑MRI正常亦不能除外迷路梗死。3.2小脑前下动脉梗死所致的听觉障碍众所周知，在脑MRI上与突发性听觉障碍相关最常见的梗死部位在AICA供血区，因为内听动脉通常为AICA的分支，主要供血于包括内耳的外周听觉系统，[1,12,15-17,故AICA部分梗死可导致孤立的急性听觉障碍症状，如听力损失和耳鸣21]。在脑MRI或CT上，AICA梗死表现为小脑中脚、脑桥背外侧或小脑前下部的参与。AICA多从基底动脉下1/3部位发出，主要向脑桥背外侧、小脑中脚、绒[7,12]球小结叶（前庭中枢）及内耳、前庭耳蜗神经（前庭外周）等部位供血。由于AICA总是向脑桥背外侧和小脑中脚部位供血，AICA梗死通常累及脑干而不限于小脑本身，与小脑后下动脉（posteriorinferiorcerebellaartery,PICA）或小脑上动脉（superiorcerebellaartery,SCA）梗死通常仅累及小脑不同。突发性听觉障碍作为AICA梗死的主要症状之一是在2000年后才得到公认的，在之并未得到充分认识。虽然听觉障碍可以作为AICA梗死的征兆，但在AICA梗死中突发性听觉障碍的发生概率，不同文献报道结果不一，约为30%[7][25]～100%，文献结果的差异性缘于大多数神经科医生对AICA梗死患者没有常规进行听觉评估。此外，当单侧听力轻度损失或眩晕严重时，患者可能忽视[1,12,21]在眩晕和呕吐发作期间的听觉障碍症状，如不进行及时的听觉评估则很难被发现，因而导致一部分AICA脑梗死的听觉障碍症状被漏诊。在韩国的一项研究中，对12例AICA脑梗死常规进行听力检测，发现11例（92%）患者存在感[1]音神经性听力损失，单侧多见。[1,7,8,10]当发生迷路梗死时，通常与AICA供血区脑干和/或小脑梗死相关。过去认为AICA梗死很少引起无脑干或小脑迹象的孤立性听觉前庭损失（即孤立性迷路梗死）。然而，最近的研究表明作为区分AICA梗死与内耳良性疾病关键特征的脑干标志比以前认为的更不常见。韩国的一项报告显示，92%（11/12）的AICA梗死患者表现出迷路梗死，纯音听力图和热量测试分别显示突发感音神33 广州医科大学硕士学位论文经性听觉障碍和半规管轻瘫，这主要是由内耳损伤引起的，但是只有50%的患[1]者发现脑干功能障碍的症状和体征。许多报告强调，孤立的迷路梗死是AICA梗死的一个重要标志。因此，临床医生在试图确定急性听觉前庭综合征的病因时应考虑所有临床证据，即使缺乏脑干或小脑标志，亦不能除外AICA梗死可能。3.3非小脑前下动脉后循环脑梗死所致的听觉障碍另外需要注意的是，非AICA梗死引起的突发性听觉障碍症状可能与PICA或基底动脉梗死有关。可能的解释为内听动脉常起源于AICA，但亦有直接起源[26]于PICA或基底动脉的情况。Mazzoni在100个颞骨解剖中描述了3个PICA起源[15]的迷路动脉。一项研究报告显示,685例椎基底动脉缺血性卒中患者中有7例（1%）具有与非AICA区域相关的急性单侧听觉障碍，其中PICA区域小脑梗死[27]（5/7:71%）最常见的影响部位。尽管这些患者听觉障碍的损伤部位无法在没[27]有病理检查的情况下确认，但在大多数情况下听觉功能测试显示了耳蜗受损。非AICA后循环缺血性卒中相关的突发性听觉障碍可能是由内听动脉供血的外周[17,27]听觉系统的损伤所致，且该内听动脉主要源自PICA。4.在孤立的听觉前庭障碍阶段即将发生后循环缺血性卒中的因素若能识别后循环缺血性卒中发生前的孤立性听觉前庭障碍，可能为临床干预提供了机会。虽然目前没有关于即将发生后循环缺血性卒中的高危因素或干预孤立性听觉前庭障碍可能有益的系统数据，但伴有眩晕和听觉障碍症状的患[1,10,21]者比没有的更可能出现靠近AICA起始处的基底动脉弥漫性或局灶性狭窄。相对于其他的脑干小脑症状，基底动脉狭窄的AICA脑梗死患者更容易先出现听觉前庭损失前驱症状，这是由于AICA血流量减少及流速减慢，而内耳对于缺血特别敏感，因此容易出现听觉前庭损失症状，其它的脑干小脑症状会在眩晕和听觉障碍之后出现。总之，最近的证据表明内耳是AICA缺血影响最常见的部位，尽管当前成像技术（包括MRI）无法直观的显现内耳的结构。因此，在有多个血管危险因素和急性听觉前庭障碍的中老年患者中，特别是当脑MRA显示接近AICA起始处的基底动脉狭窄，即使经典的脑干或小脑迹象不存在，并且常规脑MRI不显示急性梗死（如迷路梗死），仍需要警惕AICA梗死的发生。这个阶段，临床医生应该考虑进一步的调查和适当的管理，以防止听觉障碍进展到更广泛[28]的后循环缺血性卒中。由于基底动脉狭窄的AICA脑梗死患者更容易先出现听觉前庭系统前驱症状，34 综述因此对于突发性听觉障碍的患者，要特别关注基底动脉是否狭窄，如果存在基底动脉狭窄的情况，即使在头颅核磁平扫未发现新鲜梗死灶的情况下，也仍需[29]要警惕脑梗死的发生。脑动脉造影是基底动脉狭窄影像学诊断的金标准。至于无创性检查方法中，高分辨磁共振成像（HighResolutionMagneticResonance[30,31]Imaging，HR-MRI）对于基底动脉斑块的发现及评估较MＲA敏感性更高。特别是对于基底动脉轻度狭窄患者，应用HR-MRI诊断基底动脉狭窄的敏感性较[30]MRA更高，在Kim等的研究中，对219例患者的HR-MRI与MRA结果进行对比，其中有13例患者在HR-MRI上显示斑块甚至狭窄程度达到72%，却在MRA上未发现异常。再者，高分辨核磁共振成像能很好地显示基底动脉斑块的特点，如性质、分布部位等，对我们的研究帮助很大。对于突发性听觉障碍患者，需尽快应用HR-MRI评估基底动脉。5.后循环缺血性卒中所致听觉障碍的长期预后及影响因素关于后循环缺血性卒中所致听觉障碍的长期预后报道较少。此外，过去认为听觉障碍通常是永久性的，但头晕和不平衡随着中枢代偿可逐渐改善。然而，一项研究报告显示，除了眩晕，大约81%的后循环缺血性卒中患者（17/21）接[5]受至少1年随访后（平均18个月）听觉功能部分或完全恢复。虽然没有系统研究预测后循环缺血性卒中所致听觉障碍的患者预后不良因素，但显示极重度听[5]力丧失患者的听力改善率明显低于听力丧失较轻的患者（40%vs.89%）。最近对后循环缺血性卒中所致听觉障碍长期结果的研究报道，约65%由于后循环缺血性卒中而发生听觉障碍并且随访时间超过1年的患者（主要是AICA梗死）显示部分或完全性听觉功能恢复。多变量分析显示，两个或以上卒中危险因素[32]和极重度听力损失是后循环缺血性卒中所致听觉障碍恢复不利的预后因素。[5,32,33]总之，根据目前的数据表明，后循环缺血性卒中所致听觉障碍表现出比以前认为的更好的预后。6.后循环缺血性卒中和病毒感染所致的听觉障碍的鉴别目前，仔细的病史采集和详细的神经学检查是区分后循环缺血性卒中和病毒感染所致的听觉障碍的关键。例如，对于在听觉障碍发作之前具有上呼吸道感染的年轻患者，最可能考虑病毒感染。相比之下，具有血管危险因素和脑MRA上见椎基底动脉狭窄的老年听力损失患者多考虑后循环缺血性卒中。神经学检查也有助于区分这两种情况。当听觉障碍作为具有脑干或小脑症状体征的35 广州医科大学硕士学位论文较大神经功能损害的组成成分发生时，强烈提示为后循环缺血性卒中。如上所述，后循环缺血性卒中通常导致听觉和前庭功能的组合损失（突发性听力损失及持续性眩晕或半规管轻瘫），而眩晕仅发生在一小部分（15%-30%）[34]的患者，在患有极重度听觉障碍的患者中更普遍，而病毒感染通常表现为孤[10]立的前庭或听觉障碍。后循环缺血性卒中所致的听觉前庭功能障碍在脑MRI上的常见部位在AICA供血区。总体而言，没有病理确认，不可能明确听觉前庭障碍的原因。因此我们临床医生必须依靠所有临床特征（例如年龄，血管危险因素，听觉和前庭测试结果，脑MRI、MRA甚至HR-MRI结果）来区分后循环[35]缺血性卒中和病毒感染所致的听觉障碍。7.后循环缺血性卒中所致听觉障碍的治疗意义虽然后循环缺血性卒中所致听觉障碍具有良性预后，但其也有可能由心脏[36,37]或大血管来源的的栓子栓塞所致，且复发性栓塞需要适当的治疗。大面积[38-40]椎基底动脉栓塞性梗死通常具有昏迷和死亡的严重预后。此外，孤立性听觉障碍伴或不伴有眩晕有时可能作为即将到来的后循环缺血性卒中的前驱症状[21-24]。在治疗方面，除非确定排除缺血性卒中，否则在CT扫描已除外颅内出血的[41]情况下口服阿司匹林是合理的。特别是在卒中的发展或进展期间，执行紧急[42]局部动脉内溶栓可能是对基底动脉闭塞性卒中患者有效的治疗。若无法明确为后循环缺血性卒中所致的听觉障碍，那么可以口服类固醇激素并且逐渐减量[41]可以改善听觉功能恢复的程度。而其他潜在治疗方法，则需要更多的随机试验验证。8.结论因为听觉系统的血液供应源自后循环，所以VBIS可以呈现急性听觉障碍和/或眩晕。急性听觉障碍是AICA梗死诊断的重要标志，有时，它似乎是即将发生的VBIS的预警信号。当患者出现急性听觉障碍和眩晕，临床医生应该考虑后循环缺血性卒中（主要是AICA梗死），特别是患者有血管危险因素和脑MRA上显示椎基底动脉狭窄。与病毒感染所致的听觉障碍不同，后循环缺血性卒中所致的听觉障碍通常伴随有前庭功能障碍的参与，如急性眩晕和半规管轻瘫。由于后循环缺血性卒中所致听觉障碍表现出比以前认为的更好的预后。36 综述综述文献[1]LeeH,SohnSI,JungDK,etal.SuddenDeafnessandAnteriorInferiorCerebellarArteryInfarction[J].Stroke,2002,33(12):2807-12.[2]LeeH.Recentadvancesinacutehearinglossduetoposteriorcirculationischemicstroke[J].JNeurolSci,2014,338(1-2):23-9.[3]HuangMH,HuangCC,RyuSJ,etal.Suddenbilateralhearingimpairmentinvertebrobasilarocclusivedisease[J].Stroke;ajournalofcerebralcirculation,1993,24(1):132-7.[4]YamasobaT,KikuchiS,HigoR.Deafnessassociatedwithvertebrobasilarinsufficiency[J].JournaloftheNeurologicalSciences,2001,187(2):69-75.[5]LeeH,BalohRW.Suddendeafnessinvertebrobasilarischemia:clinicalfeatures,vasculartopographicalpatternsandlong-termoutcome[J].JNeurolSci,2005,228(1):99-104.[6]MdES,MdSK,MdBP,etal.VertebrobasilarOcclusiveDisordersPresentingasSuddenSensorineuralHearingLoss[J].Laryngoscope,2004,114(2):327-32.[7]AmarencoP,HAUWJ-J.Cerebellarinfarctionintheterritoryoftheanteriorandinferiorcerebellarartery[J].Brain,1990,113(1):139-55.[8]AmarencoP,RosengartA,DeWittLD,etal.Anteriorinferiorcerebellararteryterritoryinfarcts:mechanismsandclinicalfeatures[J].Archivesofneurology,1993,50(2):154-61.[9]CaplanLR.Intracranialbranchatheromatousdisease:aneglected,understudied,andunderusedconcept[J].Neurology,1989,39(9):1246-50.[10]LeeH,KimJS,ChungEJ,etal.Infarctionintheterritoryofanteriorinferiorcerebellarartery:spectrumofaudiovestibularloss[J].Stroke,2009,40(12):3745-51.[11]AhnB-H,KimH-A,YiH-A,etal.Abnormalcervicalvestibular-evokedmyogenicpotentialinanteriorinferiorcerebellararteryterritoryinfarction:frequency,pattern,andadeterminant[J].Journaloftheneurologicalsciences,2011,307(1):114-9.[12]OasJG,BalohRW.Vertigoandtheanteriorinferiorcerebellararterysyndrome[J].Neurology,1992,42(12):2274.[13]KimJ,LopezI,DiPatreP,etal.InternalauditoryarteryinfarctionClinicopathologiccorrelation[J].Neurology,1999,52(1):40.[14]KimJS,LeeH.Vertigoduetoposteriorcirculationstroke;proceedingsoftheSeminarsinneurology,F,2013[C].ThiemeMedicalPublishers.[15]MazzoniA.LXXIInternalAuditoryCanalArterialRelationsatthePorusAcusticus[J].AnnalsofOtology,Rhinology&Laryngology,1969,78(4):797-814.[16]KimH-N,KimYH,KimGR,etal.Variabilityofthesurgicalanatomyoftheneurovascularcomplexofthecerebellopontineangle[J].AnnalsofOtology,Rhinology&Laryngology,1990,99(4):288-96.[17]KimJS,LeeH.Innereardysfunctionduetovertebrobasilarischemicstroke[J].SeminNeurol,2009,29(5):534-40.37 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广州医科大学硕士学位论文致谢弹指之间，三年的硕士求学之路即将划上一个句号，回顾过去，感触良多。三年的研究生生涯，经历过彷徨与艰辛，更是收获到师生情、同窗情，正是师生同窗的关怀与帮助，才能够顺利完成三年学习生涯，并且积累了宝贵的知识与经验。值此论文付梓之际，对一路走来无数次帮助过我的人表示最最衷心的感谢！首先，真诚感谢我敬爱的导师梁燕玲教授，感谢恩师三年来对我的谆谆教诲和精心培养，恩师不但学识渊博、视野开阔、思想睿智，而且医德高尚、治学严谨、待人诚挚，都给我留下深刻的烙印，是我终身学习的榜样和奋斗目标。饮水思源，回想恩师三年来对我在工作、学习、生活上无微不至关怀与指导，再次特向恩师致以最崇高的敬意。恩师之情，铭刻于心！衷心感谢广州医科大学附属第三医院神经内科许志强主任医师、刘宇明副主任医师、匡永锋副主任医师、肾内科林燕博士的热情指导与帮助。衷心感谢我的同门陈佳、方小波、黄法密、卢玉婷、陈淑婷，以及全科的兄弟姐妹李远波、杨凯、王玮、谭渊、杨倩莹、林莉，感谢你们在学习和工作中给予的支持与帮助，让我拥有一个积极的学习氛围及良好的生活环境。能够在茫茫人海之中认识你们是我的幸运，是你们让我感受到兄弟姐妹般的手足情，无论将来如何，你们都将是我永恒珍视的记忆。衷心感谢我的家人，正是他们的鼓励和支持，让我在遇到困难和挫折的时候能坚持下去，他们的无私奉献和指导使我能够更好的完成课题工作并顺利完成学业。最后，感谢参与我毕业论文评审答辩的专家和教授，感谢您们的批评和指导，祝您们工作顺顺利利、家庭和谐美满、生活事事顺心。40 学位论文独创性声明学位论文独创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的成果。文中依法引用他人的成果、对本文的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中做出明确标注或得到许可。论文内容未包含法律意义上已属于他人的任何形式的研究成果，也不包含本人已用于其他学位申请的论文或成果。本人如违反上述声明，愿意承担以下责任和后果：1．交回学校授予的学位证书；2．学校可在相关媒体上对作者本人的行为进行通报；3．本人按照学校规定的方式，对因不当取得学位给学校造成的名誉损害，进行公开道歉。4．本人负责因论文成果不实产生的法律纠纷。论文作者签名：日期：年月日学位论文知识产权权属声明本人在导师指导下所完成的论文及相关的职务作品，知识产权归属广州医科大学及附属单位。广州医科大学及附属单位享有以任何方式发表、复制、公开阅览、借阅以及申请专利等权利。本人离校后发表或使用学位论文或与该论文直接相关的学术论文或成果时，署名单位仍然为广州医科大学及附属单位。任何其他收存和保管本论文的单位和个人，未经本论文作者、导师授权，不得将本论文转借他人、复制、抄录或以其他任何方式传播，否则，引起有碍作者的著作权益问题，将会追究相应的法律责任。论文作者签名：日期：年月日导师签名：日期：年月日学位论文使用授权声明1、学校可以保留本论文的原件及复印件和磁盘，允许论文被查阅和借阅，可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库，可以采用影印、缩印或扫描等复印手段保存、汇编学位论文；2、本人授权学校向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。送交学位论文时间选择（请在下面相应栏内打“√”）：①答辩后即可送：是否②延迟一年后送：③延迟二年后送：④延迟三年后送：论文作者签名：日期：年月日导师签名：日期：年月日41
