成人still’s病

《成人still’s病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、still’s病AdultOnsetStill’sDisease，AOSD邱亚娟成人still’s病Still’s病幼年性类风湿关节炎（<16岁）分型，为类风湿关节炎的一个特殊类型。1.全身型=Still’sdisease2.少关节型3.多关节型GeorgeF.Still教授Onaformofchronicdiseaseinchildren（1897）属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。成人still’s病成人Still’s病EricG.Bywaters教授“Still’sdiseaseinthe

2、adult”——Ann.Rheum.Dis.1971,30,121-1231987年国内统一命名为成人Still’s病成人still’s病概述成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延而来。曾经用过的名称：1、变应性亚败血症；２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群；３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎；４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。成人still’s病定义成人still’s病是一组病因和发病机制不明的临床综合征，临床以高热、一过性

3、皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现，严重者可伴有系统损害。成人still’s病流行病学患病率：6.9/100.000(挪威,2000)10/100,000（日本）发病率：2～3/100,000/年（日本）1～2/100,000/年（法国）性别：女性>男性，男：女=1：2年龄：16～35岁(75%<35)，但此年龄段患者以男性为主＞46岁者极少，但此年龄段患者以女性为主少数患者在幼年发病成人still’s病病因及发病机制成人still’s病病因-感染因素先后曾有多种病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、

4、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒和巨细胞病毒等)和细菌(包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等)被提出可能参与AOSD发病，但均未能证实。成人still’s病病因-遗传因素可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等受样本数量、种族差异、HLA分型技术等因素影响，还有待进一步证实。成人still’s病病因-免疫异常近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一步认识，发现AOSD患者IL-1、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)α显著增高，血浆和组织Thl[

5、干扰素(IFN)-γ]／Th2(IL-4)比值升高，并和疾病活动度相关。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子(macrophagecolony-stimulatingfactor，M-CSF)、细胞间黏附分子-1(intracellularadhesionmolecule-1，ICAM-1)、亚铁血红素加氧酶-1(heineoxygenase-1，HO-1)可能也参与了AOSD的发病机制。成人still’s病发病机制（Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL-18水平显著相关）成人still’s病P

6、athogenesisofadult-onsetStilldisease成人still’s病AOSD发病相关的细胞因子成人still’s病临床特征成人still’s病症状和体征成人still’s病（1）发热是本病最常见、最早出现的症状其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来80%以上的患者呈典型的弛张热（remittentfever），通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常66％患者>40ºC,持续2

7、～4小时通常体温高峰每日一次，每日二次者少见长期发热，但全身情况良好成人still’s病（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。成人still’s病手臂处的典型皮疹橘红色斑疹或斑丘疹成人still’s病肘部一过性红斑成人still’s病皮疹特征本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴

8、，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润成人still’s病（3）关节痛及关节炎几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直