长QT综合征最全讲义

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1、长QT综合征最全概念:是一组有遗传倾向、以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。流行病学：发病率2/万LQTS基因突变率：美国：1/5000-7000，全国约5万病人我国：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%分类先天性：JLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-WardSyndrom）：

2、常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。发生机理：离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD分子生物学类型参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等快速激活型延迟整流性外向钾电流（IKr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（IKs）的区别各型CLQTS电生理特点：临床特点反复晕厥或猝死：LQT1与5者90

3、%发生于运动或情绪激动时LQT3者90%发生于睡眠LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间严重室律失常：TdP或室颤QT间期延长有或无耳聋心电图QT间期延长：Q-T-U具易变性延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病

4、人高危状态。Ｔ波形态：诊断≤1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；≥4分，可能性大Β受体阻滞剂为首选缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。针对离子通道的治疗：钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３治疗治疗起搏：Β受

5、体阻滞剂的辅助ICD：目前应用较多。电池能量的限制和电极放置成为问题常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者；Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。TdP发作时的转复：硫酸镁：2gIV,2-4mg/minivgtt补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素TdP已转ＶＦ＿电除颤无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗．药物导致的QT间期延长和恶性心律失常概述QT间期延长分为：先天性QT间期延长综合

6、症获得性QT间期延长综合症QT间期延长并伴有心室不同部分（心室壁内，中，外层）心肌复极显著不一致时，就可发生扭转性室性心动过速、心室颤动而导致心脏骤停或猝死。获得性QT间期延长的原因药物导致左室肥厚扩张型心肌病电击复律或除颤后慢性心力衰竭ACS/AMI心动过缓低K低MG脑卒中全身代谢性疾病如甲减药物导致QT间期延长非抗心律失常药物和非心脏专科用药引起QT间期延长易被忽视，后果严重。常用的有40多种非心脏科用药可引起QT间期延长美国每年6000人死于获得性QT间期延长综合症，欧洲每年9000人，荷兰报告320例死于上述原

7、因。药物引起尖端扭转型室速（TdP）的发生率非心脏药物vs.心脏药物美国FDA也会及时通报药物上市后QT延长及尖端扭转型室速的副作用并作出相对应的处理TdP发生率大约为1万到10万之一时，就会导致药物在美国市场重新标签甚至从市场撤出。该表显示在过去20年由于TdP而从美国市场撤出的药物。重新标签而限制其使用的药物就多得多.所有尖端扭转型室速都是由R-on-T室性早搏触发，没有例外！Yan,etalCirculation2001;103:2851-2856R-on-TR-on-TR-on-TR-on-TQT延长→早起后除

8、极(EAD)+跨壁离散度增大(Tp-e间期延长）R-on-T室性早搏尖端扭转型室速李小龙猝死病因的再探讨李小龙在睡眠中死去，年仅32岁。睡前，他因头疼服了一止痛片(Equagesic)。Equagesic含有阿司匹林及Meprobamate.Meprobamate这个药抗焦虑，增强迷走神经,其衍生物抑制纳通道。该药可引起心电图