肺泡蛋白沉积症的多层ct表现及影像病理学对照研究论文

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1、肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究论文.freelonaryalveolarproteinosis，PAP）的多层CT表现特征。方法回顾性研究我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP的多层CT表现，并与病理学改变相对照，探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征。结果6例（100%）患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影.freelultislicespiralCTfindingsandpathologicalresultsinpatientsonaryalveolarprotein

2、osis【Abstract】ObjectiveToanalyzethefeaturesofpulmonaryalveolarproteinosis（PAP）inmultislicespiralCT（MSCT）examinations.MethodsTheMSCTappearancesofPAPin6patientsprovedbypathologyarginsonMSCT'creating“geographic”pattern'reflectedtheeffusionofproteinaceousmaterialaandly

3、mphocyteexudationininterlobularseptainpathologicalfindings.NomediastinalandhilaradenopathyonaryopacificationgreatlysuggestsPAPdiagnosis.【Keyonaryalveolarproteinosis;tomography'X-rayputed;pathology肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis'PAP）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳

4、嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊［1］，诊断主要依赖于病理学检查。多层CT（MSCT）的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率CT（HRCT）还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了CT在肺部疾病诊断中的应用价值。本文收集经病理证实的6例PAP，综合国内外有关文献，探讨PAP的影像病理学联系及其多层CT表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。1资料与方法1.1一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP患者作为研

5、究对象。男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。临床症状包括：气促（6例）、咳嗽咳痰（5例）、胸痛（2例）、痰中带血丝（1例）及发热（1例）。体格检查：2例无明显阳性体征；4例出现双下肺湿啰音；杵状指1例；紫绀1例。1.2影像学检查采用GELightspeedQX/I多层CT扫描机，常规行胸部CT平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210mA，管电压120kV。增强扫描所用对比剂为碘帕醇（300mgI/ml），经

6、高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。其中4例同时进行病变区HRCT扫描，扫描参数：管电流250mA，管电压120kV，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。1.3组织病理学检查6例患者均在多层CT检查后接受支气管肺泡灌洗（BAL）及经支气管肺活检（TBLB）'其中2例因TBLB未确诊再行经皮肺穿刺活检明确诊断。BAL液（BALF）沉淀物及活检肺组织行HE染色、过碘酸雪夫（PAS）染色及奥辛蓝（AB）染色，在光学显微镜下观察。1.4影像学评价采用单盲法由从事影像诊断的教授1名

7、，主治医师2名，分析6例患者的多层CT平扫及增强表现，以活检结果为对照，探讨PAP的影像病理学联系及其多层CT表现特征。2结果2.1多层CT表现本组共6例经病理学证实为PAP患者，其多层CT诊断结果分别为：特发性肺间质纤维化2例；浸润型肺结核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉积症1例，诊断正确率17%。6例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。其中4例可见部分病灶融合呈片块状。所有患者病变分布以肺门区及肺野外带为主，上下肺叶均可见到，在周

8、围正常肺组织衬托下，呈地图样（geographicpattern）表现［2，3］，见图1a、图1b。4例患者的HRCT图像还可见到在斑片状毛玻璃影中增多、增粗、紊乱的肺小叶间隔，呈铺路石样（crazypavingappearance）表现［4'5］，见图2。病变与周围肺组织分界清楚，相邻肺