抗磷脂抗体综合症

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1、抗磷脂抗体综合征是怎么回事？抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupusanti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipidantibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见

2、的临床表现。(一)发病原因　　抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupusanti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipidantibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高。抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。　　抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对

3、带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ)和凝血酶原。另外的磷脂结合蛋白质有蛋白质C、蛋白质S以及血管内皮细胞表面分子如血栓调节素(thrombomodulin)等。抗磷脂抗体在血栓形成中的作用主要表现在两个方面：①作用于血管内皮细胞，主要是抑制蛋白质C的抗凝途径。正常情况下，凝血酶等诱导蛋白质C的活化，活化的蛋白C在蛋白S及因子V的协同作用下，可使活化的因子V(Va)及Ⅷ(Ⅷa)失活，从而抑制凝血酶的活化，阻断

4、凝血的进一步发展而达到凝血与抗凝的生理平衡。抗磷脂抗体能抑制蛋白C的活化，从而阻断上述反应途径，使蛋白C的抗凝途径被抑制，促进凝血及血栓形成。另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子(因子Ⅲ)的表达，从而活化外源性凝血途径。还有报道，抗磷脂抗体能抑制血管内皮细胞释放花生四烯酸，使前列环素及前列腺素E2的产生减少，从而有利于血小板粘附于血管内皮及血栓的形成。②作用于血小板，抗磷脂抗体能增加活化的血小板释放血栓烷素A2(ThromboxanesA2,TXA2)。而血栓烷素A2则可进一步激活其他血小板并刺激血小板释放各种化学因子，从而引起血小板的连锁活化，活

5、化的血小板通过其表达的表面受体与纤维蛋白原结合。纤维蛋白原起桥梁作用连接不同的血小板，导致血小板凝集，血栓形成。　　(二)发病机制　　APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关。磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常。β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2GPⅠ，一种载脂蛋白)本身通过抑制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸(PTC

6、)的作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的作用及与补体受体、细胞表面黏附分子等的交叉反应，也可能是发病机制的一部分。抗磷脂抗体综合征相关症状·蛋白尿正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。·斑疹斑疹（macule）是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的

7、原因比较复杂，形态多种多样，分布部位各有特点，如是否为系统性对称性，还是局部性非对称性；是暴露部位，还是覆盖部位；是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统，如麻疹的口腔颊或膜的Kkplik斑；维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点，如麻疹样药疹，其疹间皮肤常有浮肿现象；而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹，在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致，中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形，散在分布躯干、四肢，特别侵犯手足掌心，且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落；而单纯

8、批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察，检查疹形特