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1、抗磷脂抗体综合症与肺动脉高压查体：生命体征正常，口唇发绀，双侧肺下叶闻及湿罗音，心界向左下扩大，心率80次/分，胸骨左缘第二肋间可闻及连续性吹风样杂音，三四肋间闻及4/6级收缩期杂音，双下肢水肿。辅助检查：2010-10-29邵逸夫医院：心脏MRI：（1）右室增大明显，右室整体收缩功能明显减低（2）重度肺动脉高压改变，受过灌注现象右室流出道内异常血流信号，考虑冠状动脉-肺动脉瘘可疑（3）左室心肌中段下外侧壁延迟强化灶，考虑陈旧性透壁心梗可能，建议进一步冠脉CT或者造影明确检查冠脉CT:（1）左冠前降支近段钙化斑块
2、，管腔无明显狭窄（2）右房右室增大，肺动脉增宽。肺通气-灌注核素显像：肺灌注显像示右肺上叶尖段、后段、中叶内段、下叶背段放射性稀疏缺损，与肺通气现象不匹配，首先考虑肺栓塞。入院心电图：SⅠQⅢTⅢ1.窦性心率2.完全性右束支传导阻滞3.右室大BNP:392心肌酶谱未见异常D-二聚体等凝血指标未见异常抗“O”、ESR、类风湿因子，补体C3/C4未见异常；入院时：PO247.8mmHgSatO282.7%吸氧后：PO285.9mmHgSatO296.3%入院后我院检查结果：腹部超声：肝胆胰脾肾未见异常。心脏超声：右心
3、增大，二尖瓣少量返流（2ml），三尖瓣大量返流（9ml），肺动脉瓣大量返流（7ml），卵圆孔重新开放（微量右向左分流），肺动脉增宽，重度肺动脉高压（80mmHg）胸部正位片：心影增大，肺动脉段突出。肺动脉高压诊断明确！！！胸部CTA增强扫描：肺动脉高压改变，右心增大。未发现有肺动脉栓塞！！！肺动脉高压病因？？？肺动脉高压病因分析1.特发性肺动脉高压：患者发病年龄偏大，病史较短，不支持。2.先天性心脏病：由左向右分流引起的肺动脉高压，本院心脏超声排除“室间隔缺损”、“房间隔缺损”，冠脉造影排除了“冠状动脉肺动脉瘘”
4、、“肺动脉导管未闭”。3.慢阻肺等肺部疾病导致的肺动脉高压：无长期咳嗽咳痰病史，肺部CT未发现慢阻肺的病理生理改变，连同病毒性肺炎等无临床病史，不支持。4.肺间质性病变性肺动脉高压：患者塑料工厂工作20年余，入院后肺部CT提示双下肺毛玻璃样病变，不能排除，但患者无活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍病史，不支持。5.睡眠呼吸暂停综合征性肺动脉高压：病史不支持。6.HIV感染：辅助检查为阴性，不支持。7.门脉高压：腹部超声不支持。8.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（最终结论）：邵逸夫医院的检查（肺通气-灌注
5、核素显像）可靠。肺部CTA+双下肢超声+腹部血管超声均未发现血栓，肺内的血栓如何而来9.结缔组织病性肺动脉高压：（患者出院后的结果回示）是否抗新心脂抗体阳性也参与形成肺动脉高压形成？？其机制？？肺心病（肺动脉高压）与抗心磷抗体相关性分析研究对象：肺动脉高压肺心病患者组40例,男18例,女22例,年龄55~76岁,平均65.6岁,诊断均为临床及实验室所证实;对照组40例,均为健康体检者,男24例,女16例,年龄35~60岁,平均45.2岁。检测方法：应用美国Trinitybiotech公司提供的ACA(1gG、Ig
6、A、IgM)检测试剂盒,采用ELISA法检测,按说明书操作。统计学方法：采用X2检验。结果：患者组IgG-ACA、IgA-ACA、IgM-ACA阳性率与对照组对比有显著性差异(p<0.05)。苗霞，丽娟.慢性肺原性心脏病与抗心磷脂抗体相关性分析MedicalLaboratoryScienceandClinices,2006,Vol17,No.2：74定义：是由抗磷脂抗体（APL）引起的一组临床征象的总称。二.抗磷脂抗体综合征（APS）为血管内血栓形成而非血管炎，APL可导致血栓形成,但具体机制尚不十分清楚,目前认
7、为抗磷脂抗体可能是通过中和β2-GP1的抗凝作用而诱发血栓形成。β2-GP1与抗β2-GP1抗体促进血栓形成的机制可能是:（1）干扰抗凝系统活化蛋白C的抗凝作用;（2）活化血管内皮细胞及单核细胞,表达各种促凝物质;（3）与血小板结合,活化血小板;（4）β2-GP1与β2-GP1抗体结合,抑制其自身的抗凝作用;（5）β2-GP1可与氧化修饰的低密度脂蛋白结合成复合体,继而被β2-GP1抗体识别和结合。最新的动物研究也证实了抗β2-GP1-IgG抗体直接参与了血栓的形成过程。ArielaArad,ValeriePro
8、ulle,etalBeta2glycoprotein-1autoantibodiesfrompatientswithantiphospholipidsyndromearesufficienttopotentiatearterialthrombusformationinamousemodel[J].Blood.2011,18,DOI10.1182/blood-2010-08
