代谢及营养障碍性疾病课件

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1、第十四节代谢及营养障碍性疾病定义：因先天或后天性因素干扰了骨正常的代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而引起的骨疾患。维生素D缺乏症维生素C缺乏症维生素D缺乏症（hypovitaminosisD）定义：是指由维生素D及其活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致的骨基质缺乏钙盐沉着的病症。在儿童称佝偻病（rikets），在成人称骨质软化（osteomalacia）。[临床与病理]病理：儿童：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良；肥大带细胞柱不能进行正常的钙盐沉积，软骨细胞柱(骺板、骺线)增厚、增宽；骺板钙化不足的软骨和干骺端部分未钙化的类骨质的堆积。成人：骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，导

2、致骨样组织堆积。病因：饮食性维生素D缺乏、皮肤日照不足、消化道脂溶性维生素吸收不良、肾病等。临床特点：多见于3岁以下幼儿，6月-1岁最多见。儿童：表现为囟门闭合延迟、方颅、乒乓头、鸡胸、串珠肋、Harrison沟、腕镯、膝内、外翻。成人：多见于女性，表现有腰腿痛和行走困难、胸廓、骨盆畸形、病理性骨折。神经肌肉兴奋性增高，如手足抽搐。[影像学表现]长骨：先期钙化带：骺板：干骺端：骨骺：骨皮质：骨小梁：假性骨折线（looserzone）：承重骨弯曲：胸部异常改变：串珠肋、鸡胸、佝偻病肺炎、Harrison沟。恢复表现：先期钙化带、骨化中心佝偻病（活动期）正常活动期愈合中愈合佝偻病（

3、假性骨折）佝偻病（膝外翻畸形）佝偻病（膝内翻畸形）佝偻病（肋骨前端膨大）[鉴别诊断]骨质疏松：表现为骨密度减低。虽骨小梁稀少变细和骨皮质变薄，但不模糊毛糙。虽可有病理骨折，但无假性骨折线。少有骨骼畸形。维生素C缺乏症(vitaminCdeficiency)维生素C缺乏症亦称坏血病(scurvy)[临床与病理]病理：(1)血管：毛细血管内皮细胞间结合质形成障碍，引起毛细血管出血；(2)骨骼：骨膜内成骨细胞和破骨细胞活性减低，引起骨基质形成障碍，而软骨钙化正常。病因：主要由维生素C摄入不足引起，也见于疾病所致的吸收不足和消耗过度。临床表现：多见于8个月-2岁的小儿，尤以人工喂养者多

4、见。表现为精神不振、皮肤苍白、皮下及粘膜出血及瘀血、牙龈出血、尿血、便血。血清碱性磷酸酶低下。[影像学表现]骨质疏松：骨小梁结构消失如磨玻璃样，骨皮质变薄如铅笔线样。坏血病线：为先期钙化带增宽致密形成，呈波浪状。坏血病透亮带：于坏血病线下方的与之平行的低密度带，为新生骨小梁形成障碍所致。骨刺征：由先期钙化带向骨干外过度延伸所致。骺板骨折变形：先期钙化带纵行或波浪状断裂。角征：骺板与干骺端之间出现的边缘性裂隙状缺损。环状骨骺：骨骺外周增白致密，而中心部密度减低。骨膜下出血：多见于四肢骨，为局部软组织肿胀，骨膜新骨形成则见层状或梭形骨膜增生。恢复期：上述改变恢复恢复正常，可后遗骨骺

5、包埋。维生素C缺乏症维生素C缺乏症（角征）维生素C缺乏症维生素C缺乏症[鉴别诊断]佝偻病：干骺端宽大，中央凹陷呈杯口；先期钙化带模糊、消失呈毛刷状；骨化中心边缘模糊；骨骼变形。白血病：有骨质破坏，白血病带，无环状骨骺、坏血病线。先天性骨梅毒：骨髓炎、骨膜炎、干骺端炎第十五节内分泌性骨病内分泌性骨病：内分泌腺分泌失常引起的骨骼改变。内分泌腺包括：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺等，其中任一种的分泌失常均可引起骨生长发育异常和骨质改变。巨人症与肢端肥大症甲状旁腺功能亢进巨人症(giantism)与肢端肥大症(acromegaly)为脑垂体的生长激素过度分泌所致。儿童：骨骺尚未融

6、合，骨骼的纵向生长过度，成为巨人症。成人：骨骺已融合，只能横向过度生长，则形成肢端肥大症。[临床与病理]病理：垂体嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤生长激素的过度分泌骨骼生长过度临床表现：(1)身材：巨人症：发病于儿童期，身高臂长、手大脚大。肢端肥大症：多发病于青年期，前额、颧部及下颌大，四肢粗大而身材一般不高。(2)性发育：初期有性发育过早、性欲亢进等；晚期则性欲减退、闭经、阳萎等。(3)垂体压迫症状：压迫视神经可引起视野缩小、复视、偏盲。(4)实验室检查：血清生长激素增高。[影像学表现]X线表现：(1)蝶鞍增大。(2)巨人症：全身骨骼匀称增长增粗，二次骨化中心出现延迟及骨骺愈

7、合延迟。(3)肢端肥大症：颅骨增大、颅板增厚；面颅粗大、鼻窦过度发育；四肢长骨粗大，以肢端明显，如末节指骨远端增宽，跟垫增厚。CT表现：(1)垂体：垂体窝扩大，鞍内肿块可突入鞍上池，肿块均匀也可不均匀，可伴有出血、坏死或囊变，增强肿块有强化。(2)四肢骨：粗大同平片。MRI表现：垂体表现类似于CT，而分辨力优于CT肢端肥大症[鉴别诊断]家族性身材高大：全身各部发育匀称，无血清生长激素增高。巨脑畸形：发生于婴幼儿期，颅骨增大显著而颜面骨不同步增大。5岁后停止发展。无血清生长激素增高。甲状旁腺功