原发性干燥综合征合并肺间质病变临床特征分析

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1、原发性干燥综合征合并肺间质病变临床特征分析吴红梅（内蒙古头市中心医院肾内风湿科014040）【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）06-0075-02【摘要】目的探讨原发性干燥综合征（primarySj?grensyndrome,pSS）合并肺间质病变（interstitiallungdisease,ILD）的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法回顾性分析我院2005年1月至2012年6月确诊为pSS的患者63例，记录其中合并ILD患者的临床表现、免疫比浊法

2、检测C反应蛋白、血沉、免疫球蛋白、补体C3、C4、免疫印迹法结合间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）及亚类、肺功能测定、肺部影像学检查括胸部正位X片、肺高分辨CT扫描（HRCT）、甲状腺功能及甲状腺抗体。结果13例患者均存在口眼干燥症状，7例患者有分别因发热、干咳和/或咳黄痰、呼吸困难等呼吸道症状就诊，其中3例就诊于呼吸科后转回我科诊治，6例患者胸正位X片发现有肺间质病变，7例正位胸片未发现异常，进一步查高分辨肺CT扫描发现肺间质病变，分别表现为双肺下近胸膜部位的毛玻璃样改变、网格样改变、蜂窝样改变及

3、混合性改变。结论pSS合并ILD与疾病的活动度相关，早期行高分辨肺CT扫描对pSS合并ILD的诊断具有重要的价值，提高对肺间质病变的认识指导临床治疗，改善预后。1、资料与方法1.1一般资料回顾性分析我院2005年1月至2012年6月确诊为pSS的患者63例，伴有肺部损害诊断为pSS-ILD的患者13例。男2例，女11例，年龄最大72岁，最小34岁，平均48岁。病程最长15年，最短2年。1.213例患者均符合2002年修订的干燥综合征国际诊断标准，除外：（1）曾患肺结核或结核感染者；（2）有慢性支气管炎

4、、肺气肿、支气管哮喘、支气管扩张等呼吸系统疾病者；（3）有结节病、肺部肿瘤者；（4）有慢性心、肝、肾功能不全者；（5）长期吸烟者。ILD的诊断参照2002年美国胸科协会和欧洲呼吸学会提出的特发性肺间质纤维化的诊断标准。1.113例均为住院患者，记录其中合并ILD患者的临床症状及体征、免疫比浊法检测C反应蛋白、血沉、免疫球蛋白、补体C3、C4、免疫印迹法结合间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）及亚类、肺功能采用意人利科吋迈肺功能仪测定、肺部影像学检查（胸部正位X片、肺高分辨CT扫描）。3、结果2.1临床

5、特征13例均有口眼干燥症状、10例牙齿早年开始脱落安装义齿、1例有腮腺肿大史，发热5例，呼吸道症状：咳嗽、咳痰7例，呼吸闲难2例，肺底部Velocro啰音7例。呼吸衰竭3例。5例并发甲状腺疾病，2例并发肾小管酸中毒，2例并发血液系统损害，1例并发原发性胆汁性肝硬化。2.2实验室检查抗核抗体阳性13例，抗SSA阳性13例合并抗Ro-52阳性9例，抗SSB阳性6例，免疫球蛋白lgG20.33±5.63g/LlgA4.52±1.14g/l、lgM1.65±0.83g

6、/l,血沉（82±13）mm/h,CRP（9.0±2.0}mg/dl,RF（78±19）U/ml,l例低补体C40.14g/l2.3肺功能检查限制性通气功能障碍7例（53.8%）、阻塞性通气功能障碍1例（7.69%）、混合性通气功能障碍2例（15.38%）、小气道阻塞5例（38.46%）、弥散功能障碍13例。2.4影像学检查高分辨肺CT检查结果胸部正位X线片发现肺间质改变6例。高分辨肺CT（HRCT）检查13例患者中10例有异常表现，结果如下：毛玻璃样变3例（

7、23.07%）、小叶间增厚、不规则条索影6例（46.15%）、网格状阴影2例（15.38%）、蜂窝状阴影2例（15.38%）、混合性改变（有两种或两种以上病变）4例（30.77%）。2.5治疗与转归13例Pss-ILD患者均给予糖皮质激素及羟基氯喹治疗，10例奋毛玻璃改变或不规则条索影者联合环磷酰胺治疗，2例加用来氟米特治疗，7例患者临床表现及肺功能有不同程度改善，2例无明显变化，1例因病情过重死亡。其中7例临床好转的患者均为HRCT为单纯毛玻璃样改变或奋不规则条索影者。3、讨论干燥综合征又称为自身免

8、疫性外分泌腺体病，是一种全身性慢性炎症性自身免疫病。干燥综合征包括U干燥症、眼干燥症和唾液腺肿大，腺外表现包括神经病变、肺部损害、间质性肾炎、皮肤血管炎和淋巴组织增生［1］。ILD是干燥综合征最易导致的并发症。pSS的肺部病变主要原因是呼吸道粘膜外分泌腺体淋巴细胞浸润和血管炎。肺部病变是pSS预后不良的危险因素。奋些病例虽然影像学检查已有改变，但临床无特殊症状，极易延误治疗吋机，导致病情加重。本研究资料中63例pSS患者中冇间质性肺疾病13例占20.6%