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1、子宫肌瘤致免疫相关性全血细胞减少1例报告徐景丽(临沂市罗庄中心医院内一科山东临沂276000)【中图分类号】R737.33【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)20-0158-02子宫肌瘤是为子宫良性肿瘤，亦有称为纤维肌瘤(fibromyomam)、子宫纤维瘤(fibroid)o但因主要由平滑肌纤维组成，故以称为子宫平滑肌瘤(uterineleiomyoma)较为确切。简称子宫肌瘤(uterinemyoma)⑴。它是妇科最常见的一种良性肿瘤，牛长缓慢，无疼痛，一旦临床出现症状多因肌瘤并发症所引起。子宫肌瘤
2、罕见伴发红细胞增多症(erythrocytosis)o由其导致全血减少更是少见，仅见乐静［2］等报告一例子宫肌瘤变性并全血细胞减少。我院发现的该例考虑为免疫相关性全血细胞减少症。1病历资料患者女，43岁。因“发现下腹部包块1月余，阴道不规则流血20天”于2009-12-17收入院。3月前发现全血减少，曾于外院行骨髓穿刺检查，住院3天，无明确诊断自行出院。入院查体T36.5°C,P85次/min,R20次/min,BP130/80mmHgo神清，中度贫血貌，皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑及口唇苍白。心肺听
3、诊可。肝脾未触及肿大。辅助检查：血常规WBC1.93×109/L,NEUT#0.59×109/L,RBC2.55×1012/L,HB83g/L,HCT26.10%,MCV102.4fl,MCH32.5pg,MCHC318%,PLT62×109/Lo子宫、附件B超示子宫底部实性包块，考虑子宫肌瘤。腹部B超无异常发现，肝肾功正常。诊断：1子宫肌瘤；2全血细胞减少原因待查：再障？免疫相关性全血减少？入院后多次复查血象，全血均减少，行骨髓穿刺检查示增生明显活跃，全片见巨核细胞158个，
4、PLT少见，NAP阳性率65%,积分195分。意见：骨髓象增生明显活跃，红系比值增高，各系形态未见明显异常。血小板表面相关抗体，lgA(EIA)76.10ng/107PA(0-20),lgG(EIA)133.60(0-108),lgM(EIA)50.50(0-40)o风湿四项:抗“0”、类风湿因子、CRP、ESR均在正常范围。肝炎六项(一)；血清铁36.0umol/L(女6.6-26.0)、叶酸、维生素B12(—)、网织红(一)；ANA(ENA)(—)；抗脱氧核蛋白抗体(一)，抗U1RNP/抗sm,抗SM,抗SSA、SSB航
5、scl-70,抗jo£、抗核糖体P蛋白均是(一)，ds-DNA,ss-DNA(-)o治疗上，给予肾上腺皮质激素、集落刺激因子等。2010-01-20WBC3.5×109/L,RBC3.55×1012/L,HB83g/L,PLT80×109/Lo并较稳定，择期行子宫肌瘤切除。子宫肌瘤病理示子宫体粘膜下及肌层多发性(3个)平滑肌瘤，其中2个增生活跃；子宫内膜单纯性增生；伴局灶性不典型增生；子宫颈慢性炎症，伴潴留囊肿。出院后患者继续口服升血细胞药物3月，多次随访血象均接近正常。2讨论全血细胞减少
6、诊断标准依据：外周血三系降低，并符合以下诊断标准：至少两次血常规检查，Hb<100g/L、WBC<4.0×109/L>PLT<100×109/Lo它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现，而非一种独立的疾病。临床发现全血细胞减少要做如下鉴别：再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性唾眠性血红蛋白尿(PNH)、急性造血停滞、骨髓纤维化、恶组、肾性贫血、骨髓瘤、脾亢、骨髓转移瘤、缺铁性贫血等。前5种是致全血细胞减少的最
7、常见的病因。AA居首位。AA表现为外周血三系均减低，网织红细胞绝对值降低，骨髓增生低下，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。患者依据骨髓活检和多次、多部位骨髓穿刺获得确诊［3］。PNH部分病例全血细胞减少，骨髓增生低下，Hams试验、糖水试验及Rous试验常呈阳性。检测红细胞、粒细胞CD55、CD59缺乏。MDS是骨髓无效造血致外周血一系或多系减少。骨髓增生活跃或明显活跃，小部分增生低下，一系以上病态造血为其骨髓象主要特点。少数MDS患者骨髓增生低下，无明显病态造血表现，需行骨髓活检、染色体检查等检查做岀诊断。AL部分患者仅表
8、现为外周血三系减少，其中以M3最为常见［4］。巨幼细胞性贫血为叶酸、维生素B12缺乏，造成DNA合成受阻，细胞发育停滞等，红、粒、巨核三系均受影响，致全血细胞减少。另外非造血系统疾病，如急慢性肝病、感染性疾病、肿瘤性疾病、结缔组织疾病、药物等都可能是血细胞减少的原因。我院发现该例病例，基本
