心肌病和心肌炎.ppt

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1、心肌病和心肌炎韶关学院医学院病理教研室梁俊晖内容安排：心肌病心肌炎扩张性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病特异性心肌病病毒性心肌炎细菌性心肌炎孤立性心肌炎免疫反应性心肌炎心肌病(cardiomyopathy)概念是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病心肌病分型扩张性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病特异性心肌病病因大多与持续性病毒感染和自身免疫反应有关扩张性心肌病概念是以进行性的心脏增大、心腔扩张和收缩能力下降为特征的心肌病病理变化扩张性心肌病肉眼体积、重量↑，各心腔扩张↑↑，室壁略增厚或正常，心尖部肌壁变薄呈椭圆形，常见

2、附壁血栓形成。心内膜增厚及纤维化扩张性心肌病外观肥大，心室扩张心脏离心性肥大扩张性心肌病光镜心肌细胞不均匀肥大、伸长，核大而深染，核型不整，心肌细胞交错排列心肌细胞可发生空泡变、小灶性肌溶解、间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶心肌细胞肥大、核粗大心肌细胞肥大与拉长病理临床联系扩张性心肌病常有运动后气急、乏力、胸闷、心律失常及缓慢性进展性充血性心力衰竭，部分病人可发生猝死（30%）病因约50%患者有家族史（常染色体显性遗传）肥厚性心肌病原癌基因可能是始动因素之一细胞内钙调节机制异常可能参与发病过程病理变化肥厚性心肌病肉眼体积、重量↑，两侧室壁呈不对称性增厚(

3、90%)，室间隔厚度超过左心室游离壁，明显突向左心室，心室腔及左室流出道狭窄肥厚性心肌病肥厚性心肌病光镜细胞肥大，排列紊乱，心肌间质见多少不等的纤维化或瘢痕心肌细胞肥大、排列紊乱心肌间质纤维化病理临床联系肥厚性心肌病心输出量↓心悸、心绞痛肺动脉高压呼吸困难附壁血栓脱落栓塞左心负荷↑↑心力衰竭大多数病人有心律失常，部分病人出现一过性晕厥，甚至猝死概念是一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病限制性心肌病病因可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养不良等有关病理变化限制性心肌病肉眼光镜心腔狭窄、内膜增厚，灰白色，质地较硬，并累及瓣膜

4、。心室容积及顺应性因而下降心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化及附壁血栓，内膜下心肌常萎缩、变性（心内膜心肌纤维化）病理临床联系限制性心肌病心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死特异性心肌病分型克山病酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病概念是一种以心肌变性、坏死及修复后的瘢痕形成为病变特点的地方性心肌病克山病临床上常引起急、慢性心力衰竭，甚至危及生命病因可能与粮食、土壤中缺乏硒有关克山病病理变化以心肌成批出现多灶性变性、坏死，机化和瘢痕形成为特征克山病肉眼光镜左、右室均呈肌源性扩张，室壁不增厚，心尖部变薄，使心脏略呈球形。切面可见变性坏死及机化的瘢痕病灶心肌细胞呈

5、片灶状变性和坏死，坏死灶大小、形状不一，常围绕冠状动脉呈套袖状分布心肌细胞颗粒变性心肌细胞溶解坏死病理临床联系克山病1.急性型2.亚急性型3.慢性型4.潜在型心肌炎(myocarditis)概述是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病炎症可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏心肌炎分型病毒性心肌炎细菌性心肌炎免疫反应性心肌炎孤立性心肌炎病毒性心肌炎概述是由嗜心肌病毒感染引起的，以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎常累及心包，引起心包心肌炎病毒性心肌炎病因最常见为柯萨奇病毒其次为埃可病毒和腺病毒等病毒性心肌炎病理变化

6、肉眼光镜早期无明显变化，晚期可伴代偿性心肌肥大及心腔扩张心肌损害为主：心肌细胞水肿、肌质溶解和坏死间质损害为主：间质内炎细胞浸润，晚期有明显纤维化心肌细胞变性心肌细胞灶状坏死单核淋巴细胞浸润心肌间质淋巴细胞浸润间质、小血管旁灶状炎症细胞浸润细菌性心肌炎概述是由细菌引起的心肌炎症病因常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌及脑膜炎引起。多为脓毒血症的继发性含菌性栓塞的结果细菌性心肌炎病理变化光镜心肌及间质多发性小脓肿，脓肿周围心肌变性坏死，间质炎症细胞浸润孤立性心肌炎概述一种原因不明的心肌炎,主要见于20～50岁的青中年人急性型常导致心脏扩张，可突然发生衰竭引起

7、死亡孤立性心肌炎病理变化1.弥漫性间质性心肌炎（多见）间质小血管周围有大量淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润2.特发性巨细胞性心肌炎心肌内有灶状坏死及肉芽肿形成免疫反应性心肌炎概述主要见于一些变态反应性疾病，其次见于过敏性心肌炎心肌细胞变性、坏死，间质及小血管周围见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润病理变化风湿性心肌炎肉芽肿形成