资源描述：
《对长qt综合征探究进展及临床诊治》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、对长QT综合征探究进展及临床诊治长QT间期延长综合征(LongQTSyndrome,LQTS),分为先天性长QT间期延长综合征(congenitalLongQTSyndrome,cLQTS)或称为遗传性长QT间期延长综合征(hereditaryLongQTSyndrome,hLQTS)和获得性长QT间期延长综合征(acquiredLongQTSyndrome,aLQTS)。是由于先天遗传、基因突变或是其他因素使离子通道表达异常，导致钾离子外流减少和(或)钠离子内流增加，心室肌复极时间延长，复极不均一性增加。心电图表现为QT间期QTC
2、延长，QT离散度增加。T波宽大、T波双峰或低平或高尖，ST段延长。LQTS的心肌细胞复极时间延长使钙离子通道失活减慢，钙离子内流，从而产生早期后除极电位(EADS),心电图上表现为U波幅度增高。早期后除极电位是室性心律失常的触发因素，心室肌复极的不均一性可导致折返。因此，LQTS常伴有室性心律失常，其中最多见的是TDP．尖端扭转型室速,临床上表现为晕厥(TDP自行终止)，心跳骤停甚至猝死(TDP进一步恶化为室颤)[1，2]。未经治疗的LQTS在第一次晕厥发生后有20%的患者1年内死亡，50%10年内死亡[3]。LQTS的心电图诊断标
3、准为:Q．T间期延长是LQTS的主要特点。当Q．Tc>0．47s(女性Q．Tc>0．48s),均可诊断为LQTS;Q．Tc>0．44s则高度怀疑。女性Q．Tc≥0．485s或男性≥047s即可作为独立的诊断标准,若女性Q．Tc0．54s)、T波电交替等猝死的高危因素[10]。ICD是更有效的方法。心脏起搏治疗用于间歇依赖性LQTS,如LQT3,取得了一定的疗效。其机制在于起搏可预防心动过缓,缩短Q．T间期。能否用于其他类型cLQTS/hLQTS的治疗尚需进一步研究,而且应联合使用β受体阻滞剂,起搏治疗必须保证足够快的下限频率。3．4
4、左侧心交感神经切除术左侧心交感神经切除术,可用于β受体阻滞剂和起搏治疗无效而反复发作晕厥的患者。切除左侧下半部分星状神经节以及T1~T�5神经节而保留左侧上半部分星状神经节,在保证无并发症的前提下,以取得满意的疗效。4基因治疗或通道选择性治疗针对不同类型的cLQTS,可应用特异性基因治疗、通道阻滞剂及开放剂治疗。钠通道阻滞剂如美西律、利多卡因,用于LQT3的治疗可以缩短此类患者延长的Q．T间期,有效地缓解症状,同时对LQT1和LQT2亦有效。最近有报告,应用钾通道开放剂治疗LQT1、LQT2、LQT3动物模型可减少复极离散度,预防T
5、DP11。根据离子通道的特性,开发高选择性钾通道开放剂,对于LQTl和LQT2的治疗有着广泛的研究前景。5根据欧洲心脏病协会推荐的LQT综合征的心脏性猝死的预防治疗指南(EurHeartJ2001；22∶1374)，目前临床一般地对无症状的LQTS患者推荐β受体阻断剂治疗；对于有首发晕厥的LQTS患者也应用β受体阻断剂治疗并注意病情变化；对于反复晕厥的LQTS患者建议做左颈交感神经节切除治疗；对于有过心脏骤停发生的LQTS患者主张用β受体阻断剂+左颈交感神经节切除+ICD治疗；对于有长间歇性TDP发生的LQTS患者主张β受体阻断剂+
6、起搏器治疗;对于有哮喘或糖尿病的LQTS患者一般主张做左颈交感神经节切除手术。长Q．T间期综合征越来越受到医学界的重视,对其发生机制的研究，尤其是分子生物学对其研究的进展，使我们对此疾病的认识进一步深化，临床治疗有了突破性进展,并使基因治疗或通道选择性治疗成为可能。并能大大提高临床医生对此病的诊断率，防止突发事件的发生。参考文献1RodenDM,LazzareR,RosenM.MultiplemechanismsinthelongQTsyndrome:currentknowledge.gapsandfuturedirections.
7、TheSADSFoundationTaskForceonLQTS.Circulation,1996,94(8):1996．2012.2ViskinS.LongQTsyndromesandtorsadedepointes.Lancet,1999,354(9190):1625．1633.53SchewartzPJ.IdiopathiclongQTsyndrome:progressandquestions.AmHeartJ,1985,109(2):399．411.4杨明智,何志中,赵文来.起搏患者发生QT间期延长伴尖端扭转型室性心动过速的
8、诊治体会.中国心脏起搏与心电生理杂志,1998,12(4):201.5WongK.Y.K./McSwigganS./KennedyN.S.J，etal.［Dr.K.Y.K.Wong,CardiothoracicCentre．Liver
