川崎病的诊治现状

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1、川崎病的诊治现状广州市妇女儿童医疗中心黄萍内容提要川崎病的诊断标准不完全性KD的诊断川崎病的鉴别诊断川崎病的治疗IVIG无反应型KD及其处理川崎病的远期随访川崎病◆急性、发热性、出疹性疾病◆多见于6~18个月婴幼儿◆全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉主要症状其他症状①发热持续5d以上，抗生素治疗无效①心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状②双眼结膜充血，无渗出物②关节疼痛或肿胀③口唇鲜红、皲裂，口唇黏膜弥散性充血，杨梅舌③腹痛、轻度黄疸④躯干部多形红斑，但无水疱及结痂④无菌性脑脊髓膜炎⑤急性期手足硬肿、掌跖红斑

2、，恢复期指(趾)端脱皮⑤会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大，其直径≥1.5cm⑥卡介苗接种部位红斑或结痂临床表现实验室检查无特异性，但有助于KD的诊断(AmericanAcademyofPediatrics，AmericanHeartAssociation)①发病7d后PLT显著增多(≥450×109/L)；②急性期WBC增多(≥15×109/L)，以粒细胞为主；③CRP显著增高(≥30mg/L)；④ESR显著增快[≥40mm/(1h)]；⑤不明原因的贫血；⑥低白蛋白血症(白蛋白≤30g/L)；⑦血清ALT和AS

3、T升高；⑧无菌性脓尿，尿WBC每高倍视野≥10个。超声心动图正常冠状动脉内径：~2岁，<2.5mm~5岁，<3.0mm>5岁，<4.0mm大于上述标准，或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍，或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3即提示冠状动脉扩张。内径大于8mm为巨大动脉瘤。冠状动脉造影（CAG）为诊断冠脉病变的最精确方法冠状动脉瘤（CAA）分类：小动脉瘤或扩张（CAD）：局部冠状动脉扩张，内径≤4mm。中等动脉瘤：冠状动脉管腔内径＞4mm且≤8mrn，≥5岁儿童冠状动脉内径为正常的1.5~4.0倍。巨大冠状动脉瘤：冠状动脉

4、管腔内径＞8mm。≥5岁儿童冠状动脉内径大于正常的4倍。KD并冠状动脉损害的高危因素：Harada（原田）评分法：（1）年龄＜l岁；（2）男性；（3）白细胞≥12×109/L；（4）血浆Alb＜35g/L；（5）血细胞压积≤0.35；（6）CRP≥40mg/L；（7）PLT＜3.50×109/L。发病7d以内计分，每项为1分，积分4分以上者为高危人群。--HaradaK.ActaPediatrJpn,1991,33(6):805-810.Kobayashi（小林）评分法：（1）血钠≤133mmol/L（2分）；（2）AST≥100

5、IU/L（2分）；（3）外周血中性粒细胞分类≥0.80（2分）；（4）IVIG开始治疗时间在病程4d内（2分）；（5）CRP≥100mg/L（1分）；（6）PLT≤300×109/L（1分）；（7）年龄≤1岁（1分）。积分在7分以上者为高危人群。--KobayashiT,etal.Circulation,2006,113(22):2606-2612.冠状动脉扩张常见原因：（1）动脉粥样硬化；（2）川崎病；（3）多发性大动脉炎；（4）先天性冠状动脉疾病；（5）结缔组织病(SLE，马方综合征)；（6）继发于严重发绀先心病；（7）少见原

6、因包括晚期梅毒,特发性或医源性创伤或夹层等。（8）特发性CAD：除外上述病因。--AntoniadisaAP,etal.IntJCardiol,2008,130:e335~e343.诊断标准1、具有5项主要症状，其中①为必备条件，除外其他疾病，即可确诊。2、若患儿不明原因发热超过5d，伴3项其他主要症状，并经二维超声心动图确诊存在CAD或CAA，除外其他疾病，亦可确诊。不完全（不典型）KD1、具有发热≥5d，仅有其它2项（或3项）临床特征，超声心动图显示冠状动脉瘤，除外其他疾病。2、仅有其它4项临床特征，但可见冠状动脉壁辉度增强，

7、除外其他疾病。冠状动脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现，或出现左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等有助于不完全KD的诊断。--FreemanAF,etal.ProgPediatrCardiol,2004,19:123-128.KD复发发生率3%诊断：标准相同CAA发生率略高鉴别诊断★疾病相同点不同点出疹性病毒感染（风、麻、传单）发热，皮疹无四肢末端表现，外周血WBC正常或轻度异常，以淋巴细胞为主猩红热发热，皮疹，杨梅舌，外周血白细胞总数增高、中性粒细胞为主流行病学接触史，皮疹早，口周苍白圈，无典型四肢末端表现

8、、颈部淋巴结肿大、冠脉改变脓毒症发热，皮疹，外周血白细胞总数增高、中性粒细胞为主脓毒症感染中毒症状重，无典型四肢末端表现，无冠脉改变，血培养阳性，抗生素有效渗出性多形红斑发热，皮疹婴儿少见，皮疹有疱疹、结痂，眼、唇脓性分泌物及假膜形成幼年型类风湿关