成人still病

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成人still’s病（AdultonsetStill‘sdisease，AOSD） 历史回顾1897年病理学家GeorgeF.Still首先在幼年型RA中报道本病（全身型）Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述。1971年EricBywaters正式定名本病“成人Still病” 概述成人发病即为成人still病，约12%为儿童期发病迁延而来。曾经用过的名称变应性亚败血症Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群成人发病的幼年型类风湿性关节炎成人急性发热性幼年风湿病性关节炎 定义成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。 流行病学性别：女›男，男：女=1:2年龄：16-35岁（75%‹35岁），但此年龄段以男性为主。›46岁者极少数，但此年龄段以女性为主。少数在幼年发病。 病因及发病机制病因不清，和反应性关节炎相似遗传因素？感染因素？免疫因素？ 病因-感染因素病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒细菌：耶尔森菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、布氏杆菌报道被发现感染因素，有未被证实的。 病因-遗传因素 病因-免疫异常 组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、淋巴结、滑膜、肌肉影像学检查：主要是各个大小关节，MRI有助于早期诊断。 Yamaguchi标准主要标准：1.关节痛〉2周2.持续或间断发热〉39度〉1周3.典型皮疹：持续性皮疹不是该病特征4.WBC〉10*10e9/L、N〉80%次要标准：1.咽痛2.淋巴结肿大和（或）脾大3.肝功异常4.类风湿因子和抗核抗体阴性排除标准：1.感染性疾病2.恶性肿瘤3.风湿性疾病 Cush标准主要诊断标准（每项2分）1.每日发热〉39度2.一过性皮疹3.WBC〉12*10e9/L+ESR〉40mm/h4.类风湿因子及抗核抗体阴性5.髋骨关节僵硬次要诊断标准（每项1分）1.发病年龄〈35岁2.关节炎3.前驱咽痛4.网状内皮系统或肝功异常5.浆膜炎6.颈部或跗骨关节僵硬判断：可能的：总分10分并观察12周确诊的：总分10分并观察6个月 Fautrel诊断标准主要标准：1.发热〉﹦39度2.关节痛3.短暂皮疹4.咽炎5.中性粒细胞〉﹦80%6.糖化铁蛋白﹤﹦20%次要标准：1.斑丘疹2.WBC〉﹦10*10e9/L判断：4个主要标准或3个主要标准+2个次要标准 注意事项须强调指出的是成人Still病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，诊断属于临床性诊断。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。 治疗 一线治疗-NSAIDs仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性发热炎症期可单独使用，一般用量较大，病情缓解后再减量。定期复查，注意不良反应。 糖皮质激素建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，病程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。有系统损害，病情较重者应使用中到大剂量激素，也可用甲泼尼龙冲击。 DMARDs最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。激素仍不能控制发热，或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用。包括：MTX、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP）、环孢素A（CsA）。 其他药物环孢菌素、硫唑嘌呤、金制剂、青霉胺、吗替麦考酚酯（骁息）、羟氯喹、环磷酰胺等均有临床治疗有效的报道，但疗效仅约40%左右。 二线药物甲氨蝶呤优于上述药物，70%的患者可达到完全缓解或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效。在控制AOSD疾病活动和激素剂量是有效的。然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定。 三线药物包括生物制剂和试验用药IL-1受体拮抗剂TNF-α抑制剂 转归自限型：患者多系统表现，在1年内缓解，一次发作缓解后不再发作，40-50%。反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发作，间歇期完全缓解。慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿性关节炎。 预后治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解中位数为10个月，达到缓解停药中位数为32个月。AOSD的总体预后较好，5年存活率可达90-95%。发病初出现皮疹、多关节炎（尤其是肩和髋受累）易出现慢性关节炎。 病例举例分析（1）一般情况：女，73岁。农民。（2）既往史：体健。无烟酒等不良嗜好。（3）主诉：间断发热3个月。（4）现病史：3个月前无明显诱因出现间断发热伴乏力,体温多于下午或晚上升高,最高达38.8度,发热时不伴寒战,无咳嗽,咳痰,自行应用消炎痛栓热退,但1~2日后再次发热。就诊于当地医院,肺CT检查示:双肺上叶少许斑片影。诊断肺炎。给予左氧氟沙星/阿奇霉素治疗一周,发热无好转,因出现全身皮疹,以为药物过敏停用。但停药后仍在发热时前胸部出现粟粒大小斑丘疹,未在意。间断发热,体温38~40.5度,呈弛张热型,发热时伴咽痛,全身肌肉酸痛。一周前出现胸闷,喘息,故来院。 （4）查体：T38.8度,P106次/min,R26次/min,BP120/70mmHg。神清,颈部及前胸可见皮肤潮红,无出血点。口唇轻度发绀,咽充血,扁桃体不大。双肺呼吸音清,双下肺可闻及少些湿性啰音。心音纯,律整。腹软,肝脾未触及。四肢关节无畸形,双下肢无水肿。（5）辅助检查:血常规:WBC21.12*109/L，N70%，Hb91g/L,PLT167*109/L。尿常规正常。ESR61mm/h,CRP142mg/L,抗O、RF、ANA和抗ENA抗体、ANCA、支原体抗体、结核抗体、肿瘤标记物均为阴性。血清总蛋白66g/L,白蛋白42g/L,球蛋白44g/L,ALT254U/L,AST78U/L。PPD阴性。动脉血气:pH7.5,PaO252.5mmHg,PaCO241.4mmHg,SaO290.5%,P(A-a)O245.1mmHg肺弥散功能检查:轻度限制性通气功能障碍。肺CT检查示:双肺弥漫分布网织样改变,多发斑片影,伴双侧胸腔积液，较前肺CT对比双肺浸润明显进展。腹部超声:肝、胆、脾、胰、脾未见异常。胸水超声:双侧胸腔少量积液。骨髓检查:呈感染骨髓象。3次血培养均阴性。纤维支气管镜检查:未见异常。 入院后先后给予抗感染(美罗培南、万古素、丁胺卡那)、抗结核和保肝治疗,仍发热。结合患者发热时间较长,但一般状态较好,抗感染治疗无效,以及发热时典型的皮疹,临床诊断为成人Still病,给予泼尼松龙45mg/日口服,热退,发绀及呼吸困难缓解，复查肺CT提示病变明显吸收，出院。