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1、中华儿科杂志2006年5月第44卷第5期ChinJPediatr,May2006,Vol44,No5339综述不完全川崎病的诊治现状张清友杜军保川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性、自限性且病脉病变的几率较高,加上不完全KD的患儿的诊断往往被延因不明的血管炎,最常见于婴幼儿。目前已经成为最常见的迟,因此,大多数的研究认为,不完全KD发生冠状动脉病变[1]小儿获得性心脏病。该病于1967年由日本学者Kawasaki的几率高于典型KD患儿。但最近日本的一项研究发现,不Tomisaku博士首先描述。以后在全世界各地及各种族均有完全K
2、D发生冠状动脉病变的几率为55%,并不高于典型[2]报道。随着人们对该病认识的不断深入,一些表现不典型或KD患儿。不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越目前多项有关不完全KD的研究均发现,不完全KD患多。日本晚近的研究表明,不完全KD占KD患儿的儿的临床特征可能比典型KD患儿要少,但是其实验室诊断138%[2]。国内一项研究发现,194%的KD患儿的表现不[68]指标却与典型KD患儿表现一致。因此,虽然KD患儿的[3]典型或不完全(atypicalorincomplete)。因此,了解国内外实验室指标的改变并非特异,但注重其实验室指标的改变非对
3、不完全KD诊断及治疗的新进展具有重要意义。常有助于不完全KD的诊断。在诸多实验室检查指标中,最一、不完全KD的定义为重要的是全身炎性指标的明显升高,如疾病急性期C反KD的诊断主要根据患儿具有5d的发热且至少具有应蛋白(CRP)明显增加及红细胞沉降率(ESR)明显增快等。[4]5项主要临床特征中4项。根据以上典型KD的诊断标此外超声心动图显示冠状动脉异常,也是诊断不完全性川崎准,不完全KD的定义为,患儿具有发热5d,但是在其他病的主要根据之一。尽管在发病10d内很少发生冠状动脉5项临床特征中仅具有2项或3项,且需除外猩红热、药物瘤,但是冠状动脉如果存在扩张、管壁回
4、声增强、管腔不规则过敏综合征、StevensJohnson综合征、中毒性休克综合征、腺等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及病毒感染、EpsteinBarr(EB)病毒感染等发热性疾病。由此[1]心包积液等均有助于不完全KD的诊断。卡介苗(BCG)可见,该类患儿的临床特征少于典型KD患儿,并非患儿的接种处再现红斑,疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等表现不典型,所以应用!不完全(incomplete)∀KD比!不典型也非常有助于不完全KD的诊断[9]。最近日本学者及我们[5](atypical)∀KD更为确切。均发现脑利钠肽(brainnatri
5、ureticpeptide,BNP)在KD患儿二、不完全KD的临床特征及诊疗程序急性期有明显升高,并且具有一定的特异性,可能有助于不由于缺乏诊断KD的金标准,因此不完全KD的发生率完全KD的诊断[10,11]。美国儿科学会(theAmerican很难判断。在几项回顾性的研究中,其发生率在10%~AcademyofPediatrics,AAP)及美国心脏病学会(the[6][3]36%之间,国内一项报道其发生率为194%。不完全AmericanHeartAssociation,AHA)及欧洲KD专家均认为,对[7]川崎病在婴儿期发生率较高,Genizi等通过回顾性
6、研究发于发热>5d且存在2~3项KD临床特征的患儿,必须评价现,31例年龄<6个月的婴儿,有28%的患儿表现为不完全其炎性指标[1,12],如ESR及CRP等。如果ESR超过40mm/KD,且仅有14%的患儿在10d内接受了丙种球蛋白h或CRP30mg/L,这时应当考虑不完全KD的诊断,就应(intravenousimmunoglobulin,IVIG)的治疗,有85%的患儿发对这些患儿进行超声心动图的检查并可给予大剂量IVIG及生冠状动脉病变,有7例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。在不阿司匹林的治疗。由于小婴儿的不完全KD可仅表现为发完全KD患儿中,除发热外,皮疹最为
7、常见,约占82%;杨梅热,因此对于发热>5d同时伴有ESR及CRP明显升高的小舌和手足硬肿发生率最少见。在典型KD患儿中,以颈部淋婴儿应当进行超声心动图检查并要考虑应用大剂量IVIG及[4,7]巴结肿大最为少见,其发生率约为65%左右。先前Witt阿司匹林的治疗。据此,2004年AAP及AHA联合制定了不[8]等的研究也发现,127例KD患儿中有46例患儿为不完全完全KD的诊断治疗指南[1]。该指南的主要内容简述如下:KD,这些患儿平均接受IVIG治疗的时间是124d,而典型如果患儿发热5d,且具有2或3项临床指标,就要进一步患儿接受IVIG治疗的时间平均为8
8、2d。发生
