白血病（本科）课件

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1、白血病Leukemia1目的要求掌握急性白血病的FAB分类、临床表现、诊断依据及治疗原则。熟悉急性白血病的分类、实验室检查和鉴别诊断。了解急性白血病的治疗策略、治疗进展及预后。掌握慢性粒细胞白血病的临床表现、实验室检查特点和诊断。熟悉慢性粒细胞白血病的病程演变、鉴别诊断及治疗。了解慢性粒细胞白血病的治疗进展和预后2概述Introduction白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特征:骨髓中异常的原始细胞大量增生，阻碍正常血细胞生成的生成，导致贫血和血小板减少。在形态学上有多种变异型，每种亚型均有独特的临床和实验室特

2、征。3分类Classification淋巴细胞性白血病急性慢性Myelogenous双表型淋巴细胞性髓细胞性髓细胞性4何谓急性和慢性白血病？5问题一：急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？还是有其他的意思？急性白血病：意味着生长快速，通常还伴有细胞分化障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是非常原始的细胞。慢性白血病：增殖池中的细胞能够成熟和分化，但是有细胞凋亡障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是比较熟度。起病时间的早晚不能决定白血病的性质，某些急性白血病起病隐匿，例如淋巴细胞性白血病往往有这样的特性。6发病情况Epidemiology发病率为2.76/10万恶性肿瘤死亡率:在总体中居第6位(M)和第8位(

3、F)在儿童及35岁以下成人中则居第1位急性白血病比慢性白血病约5.5:1AML1.62/10万ALL0.69/10万CML0.36/10万CLL0.05/10万7性别：男性发病率略高于女性(1.81:1)成人急性白血病中以AML最多见（80％）儿童中以ALL较多见（80~85％）CML随年龄增长而发病率逐渐升高CLL发病在50岁以后才明显增多区域或人种白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家我国慢淋白血病少见，而欧美国家则较常见(占白血病的25%)发病情况Epidemiology8病因和发病机制Etiology&Pathogenesis生物因素物理因素化学因素遗传因素其他因素白血病的病因与发病

4、机制目前未完全清楚，受影响的因素很多，概括起来主要有这些因素：9生物因素：主要是各种病毒，如人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）感染可引起成人T细胞性白血病物理因素：主要是电离辐射，接触剂量越大，时间越长，发生白血病的几率增高。化学因素：多种药物，尤其是烷化剂和其他细胞毒性药物。遗传因素：与白血病的发生有一定关系，如遗传性疾病Fanconi贫血、Down综合征等发生白血病的机会较高。另外，家族性白血病时有报道。其他因素：白血病与人类多种疾病有紧密联系，这些疾病可发生白血病转化。10有可能转化为白血病的其他血液病骨髓增殖性疾病慢性粒细胞白血病（CML）真性红细胞增多症（PV）原发性血小板增多症

5、（ET）原发性骨髓纤维化（MF）骨髓增生异常综合征（MDS）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）淋巴瘤(Lymphoma)骨髓瘤（Myeloma）再生障碍性贫血（AA）11急性白血病AcuteLeukemia12定义Definition急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖并浸润各种器官、组织，使正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。13问题二：什么是白血病的Blast（原始细胞）？正常骨髓中有原始细胞吗？14正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的祖细胞（Progenitor）或前体细胞（

6、Precursor），各系的子细胞或成熟细胞均来源这些原始细胞。白血病的原始细胞（Blast）在概念上不同于正常的原始细胞。实质上应该称之为白血病细胞（Leukemiccell）。无论在形态上还是在功能上均不同于正常原始细胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性：转移性和无限制生长性。15急性白血病的FAB分类急性非淋巴细胞白血病ANLL,AMLM0M1M2（a,b）M3（a,v）M4（a,b,c,EO）M5（a,b）M6M7急性淋巴细胞白血病ALLL1L2L316“白血病MIC分型”，即M＝Morphology（形态学）、I＝Immunology（免疫学）和C＝Cytogenetics（细胞遗传学）。

7、如果再加M=Molecularbiology（分子生物学），就是MICM分型。做到MIC或MICM分型已经是现代白血病诊断和治疗的基本要求。171819M0(微分化型)UndifferentiatedLeukemia原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%；在电镜下MPO+。免疫表型：CD33+、CD13+